陰道橫紋肌肉瘤

陰道橫紋肌肉瘤概述

陰道橫紋肌肉瘤(RMS)為高度惡性腫瘤。好發部位與年齡有關,嬰幼兒多見於陰道。患者出現不規則陰道排液或流血,伴有漿液性、黏液性白帶,有時為血性。可出現從陰道內伸出的息肉樣腫物,多為透亮水腫的葡萄狀或息肉狀組織塊。

陰道橫紋肌肉瘤病因

病因尚不明瞭,可能與某些遺傳因素有關。陰道橫紋肌肉瘤起源於苗勒管上皮間質中的幼稚原始間葉細胞。主要由原始小圓形細胞和不同分化的橫紋肌母細胞以不同比例組成。瘤細胞分佈疏密不均,富於細胞密集區與瘤細胞稀少的黏液樣區相交替存在。

陰道橫紋肌肉瘤臨床表現

1.癥狀
在哭鬧、小便或咳嗽時,出現不規則陰道排液或流血,伴有漿液性、黏液性白帶,有時為血性。可出現從陰道內伸出的息肉樣腫物,多為透亮水腫的葡萄狀或息肉狀組織塊。當腫瘤壞死破潰,陰道可有組織碎片排出。
病竈可累及尿道、膀胱而出現泌尿系統的相應癥狀,如尿頻、尿急、排尿困難血尿等。
2.體徵
最常見於陰道上1/3段,以前壁居多,腫瘤可呈1個或多個息肉樣或葡萄狀,大多為3~5釐米,錶面光滑,淡紅色,半透明,常互相融合結節分葉狀,亦可散在分佈,質軟脆,易出血。可充滿整個陰道,甚至突出於陰道外口,腫物水腫透亮,呈葡萄狀或息肉狀,覆蓋陰蒂和會陰部。腫瘤亦可向上侵及子宮頸或向陰道兩側擴散,盆腔檢查時可捫及腫物。可發生區域淋巴結和肺轉移。

陰道橫紋肌肉瘤檢查

1.病理學檢查
顯微鏡下,腫瘤象息肉狀團塊生長在上皮錶面,在上皮層下麵有一層緻密的未分化瘤的腫瘤細胞層作為特征性表現。瘤細胞核較大,或多或少見到嗜酸性胞漿。易見核分裂象,可有或無橫紋。
2.影像學檢查
胸片檢查和骨掃描可以判斷是否存在骨骼轉移和肺轉移。CT掃描,能使醫生評估腫瘤侵犯範圍並制定治療方案。超聲檢查作為CT的輔助很有必要。磁共振成像,能提供優越的軟組織對照。
3.其他檢查
免疫組化、腫瘤標記物、分子遺傳學檢查。

陰道橫紋肌肉瘤診斷

根據發病年齡較小及陰道出血排液,可作出陰道胚胎性橫紋肌肉瘤的初步診斷,但需做活檢以確診。在嬰幼兒做陰道檢查存在一定困難,可應用兒科窺器或尿道鏡檢查,必要時可在麻醉下作陰道檢查,對任何可疑病竈都應做活組織檢查以確診。

陰道橫紋肌肉瘤治療

1.手術治療
(1)癌竈位於陰道上段1/3,可行全子宮、大部分陰道切除術及盆腔淋巴結清掃術。
(2)癌竈位於陰道下1/3,行外陰、陰道下段(必要時部分尿道)切除術及雙側腹股溝淋巴結(必要時加盆腔淋巴結)清掃術。
(3)癌竈位於陰道中段或多中心者,行全子宮、全陰道切除及腹股溝、髂盆腔淋巴結清掃術。
(4)癌竈犯及尿道、膀胱或直腸,可行前盆或後盆器官切除術和盆腔或加腹股溝淋巴結清掃術。並行人工尿道、人工膀胱或人工肛門重建術。
(5)對於小兒或是年輕有生育要求的患者,在作陰道切除後用皮瓣重建陰道。
(6)一期性的根治性手術切除是治療橫紋肌肉瘤的最快、最確實的方法,初次術後有肉眼可見病變的及放化療六個月之內沒有產生完全緩解或放、化療開始之後原來疾病有進展的病人,應提倡二次手術,對這些部位的病變進行根治性切除。
2.放療
放療是治療兒童陰道橫紋肌肉瘤及某些未分化軟組織肉瘤的非常重要的方法,對手術不能完全切除殘留腫瘤的部位,放療能夠進一步殺滅單純手術治療不能切除的殘存腫瘤細胞。
近年一種放射植入物方法得到實際應用,尤其適合於腫瘤小、位於頭頸、膀胱、陰道、肢体等關鍵部位的兒童。由於放射劑量控制嚴格,周圍組織受放射影響輕,故併發纖維化程度低。
對轉移性的橫紋肌肉瘤,在骨髓耐受的情況下,可對陰道和轉移竈同時行傳統的放療。從化療18.5周開始聯合放療,放療的範圍應為原發病竈外放2釐米,如果局部淋巴結有轉移,則應包括這些淋巴結引流區。陰道給以50.4Gy劑量的放療,而肺部應局限在14.4Gy,骨髓的病竈不能放療。對女性生殖道橫紋肌肉瘤,儘量在卵巢移位後採用短距離照射。如果卵巢的劑量為1~4Gy,不影響生殖功能,但如果大於5Gy,則必須移位。
3.其他特殊療法
免疫和基因治療為防止骨髓的抑製作用,在高劑量化療後24~48小時皮下註射粒細胞克隆刺激因子,直到中性粒細胞絕對數超過1000個/μl,但粒細胞克隆刺激因子可能會增加烷化劑造成的乾細胞損害。
乾細胞移植目前正在對自體乾細胞移植的針對橫紋肌肉瘤有用性進行評估,這種方法可以採用比正常劑量大得多的化療。在化療開始前,取出患者自己的乾細胞並保存好;化療結束後再輸回病人體內。
4.綜合治療
對於Ⅰ、Ⅱ期橫紋肌肉瘤病兒,診斷明確後應該儘早手術,術後根據具體種類和分期進行放、化療。而對於Ⅲ、Ⅳ期橫紋肌肉瘤,確診後即可開始應用聯合化療以準備手術。到化療第14周後進行手術切除。手術後以VAC及VDC方案交替應用兩年。

陰道橫紋肌肉瘤預後

陰道橫紋肌肉瘤預後好,在診斷後2年內容易出現局部複發(中位複發16個月),建議每2個月在麻醉下行陰道鏡、宮腔鏡和經陰道超聲檢查。10年生存率為90%。