白色海綿狀痣

白色海綿狀痣概述

白色海綿狀痣又稱坎農綜合徵、先天性白色角化症、白色皺襞性齒齦口腔炎等。本病雖名為,但損害並不具有痣的特征,是黏膜部的遺傳性角化症。

白色海綿狀痣病因

家族性發病,呈常染色體顯性遺傳。

白色海綿狀痣臨床表現

黏膜白色海綿痣是常染色體顯性遺傳黏膜角化異常性疾病,具有家族性。皮損可在出生時即可出現,也可以於兒童或青少年時期出現,青春期達到最大,一般終生保持穩定。頰黏膜、唇黏膜和齒齦最常累及,口腔大部分黏膜在一定程度上均可累及。鼻、咽、陰道和腸道黏膜也可出現相似病變。病損黏膜呈白色、增厚、質軟,水腫如海綿狀外觀,觸之鬆軟海綿硬度。無自覺癥狀。該病屬良性病變。

白色海綿狀痣檢查

過度角化,不全角化,鱗狀上皮極度肥厚,甚至達40~50層以上。棘細胞與基底細胞表現為海綿樣變性。結締組織內有少量炎細胞浸潤。電鏡下觀察細胞內發現大量Odland小體,這種小體1960年由Odland發現。正常情況下,角化細胞中的Odland小體進入細胞間隙,促進角化細胞脫落。而白色海綿狀斑痣區細胞間Odland小體不足,病損區橋粒增多,是造成上皮表層細胞堆積,呈現海綿狀外觀的原因。

白色海綿狀痣診斷

該病皮損出現較早,家族史明顯。根據臨床表現,皮損特點,組織病理特征性即可診斷。

白色海綿狀痣治療

可用冷凍或激光療法,小範圍手術切除。