大皰類天皰瘡

大皰類天皰瘡概述

大皰類天皰瘡又稱老年天皰瘡,為一種好發於老年人的慢性大皰性皮膚病,一般認為是自身免疫性疾病,大部分患者發病年齡在60歲以上,男女發病率相近,偶可發生於兒童。病理為表皮下水皰,預後較好。

大皰類天皰瘡病因

一般認為是自身免疫性疾病,大部分患者血清中有抗基底膜帶自身抗體抗原抗體結合導致基底膜帶損傷形成水皰。

大皰類天皰瘡臨床表現

大部分患者發病年齡在60歲以上,男女發病率相近,偶可發生於兒童。在紅斑或外觀正常皮膚上出現櫻桃大至核桃大水皰,皰壁緊張,不易破,皰液澄清或混有血液,尼氏徵多為陰性。皰破後顯糜爛結,愈合較快,遺留色素沉著。好發於四肢屈側及胸腹部,常先發於某一部位,半月至數月後發展至全身,伴瘙癢,約20%患者發生口腔黏膜損害,且通常較輕。根據皮損範圍、形態可分以下幾型。
1.泛發性大皰型
此型最常見。
2.小皰型
成群小皰類似皰疹樣皮炎
3.紅斑型
以紅斑為主,類似多形性紅斑。
4.多形性類天皰瘡
較少見,發病年齡通常在50歲以下,在軀幹和四肢伸側,有群集紅斑、丘疹和水皰。
5.限局性大皰性類天皰瘡(LBP)
約占類天皰瘡的15%,好發於女性下肢;亦可局限於頭面部或上肢。
6.結節性類天皰瘡
皮損類似結節性癢疹,DIF顯示類天皰瘡特征。

大皰類天皰瘡檢查

1.免疫學檢查
幾乎半數以上大皰性類天皰瘡病人有血清IgE升高,並且與IgG抗基底膜帶抗體的滴度一致,IgE抗體水平與瘙癢的程度相關。患者周圍血嗜酸性粒細胞可明顯增高。血沉可增快,血清白蛋白下降。
2.組織病理檢查
在大皰邊緣皮膚的真表皮交界處,可見微小水皰存在。大皰為表皮下水皰鏡周圍的真皮乳頭部可見以嗜酸細胞為主的微腫瘤,其頂部是全層表皮。在大皰邊緣和紅斑處皮膚,直接免疫熒光檢查可見線狀均勻的IgG和補體C3沉積,70%~80%左右的病人用間接免疫熒光檢查血清中有抗表皮下基底膜帶循環抗體。電子顯微鏡發現水皰位於透明板下。

大皰類天皰瘡診斷

1.發病特點
好發於老年人,有泛發或限局性大皰,位於紅斑或正常皮膚上,皰壁緊張,破後易愈。
2.組織病理
取新發損害組織可見表皮下張力性水皰,皰頂為完整的表皮,皰液內含嗜酸性粒細胞和中性粒細胞,皰底真皮有炎症細胞浸潤。
3.免疫病理
取紅斑或水皰附近正常皮膚DIF檢查:90%以上患者可見基底膜帶有連續線狀IgG和C3沉積;免疫電鏡可見這些沉積物位於基底細胞胞漿膜下的透明板內;IIF檢查約70%患者血中有抗基底膜帶抗體,主要為IgG,但抗體滴度與病情活動性無平行關係。

大皰類天皰瘡治療

1.糖皮質激素
如劑量適當,3~5天即可見效,水皰乾涸,無新發損害,7~14天損害愈合,紅斑消退,維持此量1周後即可逐漸減量,治療數月到數年後逐漸停藥。
2.免疫抑製劑
硫唑嘌呤環磷酰胺與糖皮質激素合用,可減少激素用量。病情較輕或激素治療有禁忌證者亦可單獨用免疫抑製劑。亦有用甲氨蝶呤(MTX)、環孢素或霉酚酸酯治療有效的報道。
3.四環素與煙酰胺療法
其機製為四環素有明顯的抑制白細胞趨化作用,煙酰胺可穩定肥大細胞膜,阻止其脫顆粒,抑制炎症介質的釋放,並能抑制3,5-環磷腺苷磷酸二酯酶,還可抑制溶酶體酶的釋放,此二藥合用有協同作用。此種療法不良反應小,值得應用。
4.其他
磺胺嘧啶(SP)、復方新諾明等可用於局限型或較輕的患者。病情嚴重者亦可用血漿交換或IVIG治療。
5.局部治療
同天皰瘡,限局型外用糖皮質激素治療有較好療效。