帕金森綜合徵

帕金森綜合徵概述

帕金森綜合徵是臨床上神經科醫生常用的診斷概念,特指各種原因(腦血管病、腦動脈硬化、感染、中毒、外傷、藥物以及遺傳變性等)造成的以運動遲緩為主的一組臨床癥候群,主要表現為震顫、肌僵直、運動遲緩和姿勢不穩等。包括原發性帕金森病帕金森疊加綜合徵、繼發性帕金森綜合徵和遺傳變性病性帕金森綜合徵。

帕金森綜合徵病因

帕金森綜合徵最常見的病因是原發性帕金森病,該病因黑質紋狀體變性、腦內多巴胺含量顯著減少所致,對左旋多巴治療有效,約占帕金森綜合徵的80%。帕金森疊加綜合徵的表現類似帕金森病,但程度重,病變廣,對左旋多巴治療反應不佳,包括多系統萎縮(MSA)、進行性核上性麻痹(PSP)和皮質基底節變性(CBD)、路易體痴獃(DLB)等。繼發性帕金森綜合徵多是由藥物、感染、中毒、腦卒中、外傷等明確病因所致。用於治療精神疾病的神經安定劑(吩噻嗪類和丁酰苯類)是最常見的致病藥物。遺傳性帕金森綜合徵可見於肝豆狀核變性、Fahr病、多巴反應性肌張力障礙(DRD)等。

帕金森綜合徵臨床表現

1.帕金森病
特征性的表現是靜止性震顫、肌肉僵直、步態和姿勢障礙以及運動遲緩。運動遲緩包括起動緩慢,凍結、小步、慌張步態,自發動作減少,寫字過小、坐位起立困難、發音困難、構音障礙和吞咽困難等。一般姿勢不穩是晚發的癥狀。在病程的中晚期,帕金森病的非運動癥狀如抑鬱、便秘睡眠障礙、認知損害等可能嚴重影響患者的生活質量。
2.帕金森疊加綜合徵
臨床表現除了具備帕金森病的臨床特點外,尚有突出的錐體束徵、小腦萎縮、認知損害等,受累部位範圍較廣,癥狀較重,對抗帕金森病藥物反應不佳,主要包括以下幾種:
(1)多系統萎縮(MSA)   目前分為兩種類型,分別為MSA-P和MSA-C型,其中MSA-P型表現為運動遲緩等帕金森綜合徵癥狀,MSA-c有突出的小腦損害,但無論何種類型,MSA首發癥狀多為自主神經癥狀,如便秘、體位性低血壓尿瀦留(或膀胱殘餘尿增加),男性有勃起障礙等,可在出現帕金森綜合徵之前數年即存在。
(2)進行性核上性麻痹(PSP)   以假球麻痹、垂直性核上性眼肌麻痹、錐體外系肌僵直、步態障礙和輕度痴獃為主要臨床特征。比原發性帕金森病的患者較早出現步態不穩、跌跤現象。
(3)皮質基底節變性(CBD)   主要臨床表現為運動減少、肌陣攣、姿勢障礙、肢体肌張力增高(上肢多不對稱)、皮層複合覺缺失、失用,異己肢感現象等。晚期可出現痴獃、步態不穩和平衡障礙。
(4)路易體痴獃(LBD)   主要癥狀為波動性認知障礙,帕金森病樣表現和幻覺。進行性加重的皮質性痴獃是其特征性癥狀,可伴發失語、失認、失用和空間定向障礙。部分以肌僵直、運動減少、姿勢障礙、步態異常和震顫等帕金森病樣表現為首發癥狀。
3.繼發性帕金森綜合徵
是由各種已知原因,包括血管病、藥物、感染、中毒、外傷等所致的帕金森病樣表現。
(1)藥物源性帕金森綜合徵  是繼發性帕金森綜合徵最常見的原因,多由服用多巴胺能耗竭劑或具多巴胺受體拮抗作用的抗精神病藥或鈣離子拮抗劑引起。多見於老年人,女性居多,多出現於用藥後3個月內。多數患者癥狀可逆,停用相關藥物數周或數月後癥狀可消失。表現為服用相關藥物後出現靜止性震顫、肌僵直、動作遲緩、運動減少、姿勢不穩等錐體外系癥狀。起病較快、進展迅速是其特點。震顫較輕微或不出現,但出汗等自主神經癥狀較明顯,還可出現靜坐不能,口、面、頸及肢体的不自主運動。
(2)血管病性帕金森綜合徵  主要表現為碎步,步態不穩,對稱性鉛管樣肌僵直,缺乏靜止性震顫,半數以上患者有假性球麻痹及錐體束徵;以下肢受累為主,對左旋多巴治療無效。
4.遺傳變性病性帕金森綜合徵
可見於兒童或青少年,主要表現為震顫、肌張力障礙共濟失調,錐體束徵和智力低下,運動障礙具有某些帕金森病的特點。常見:
(1)肝豆狀核變性  多有肝功損害及肝硬化,發現角膜K-F環和血清銅,銅藍蛋白低即可確診。
(2)Fahr病  以錐體外系癥狀,癲癇,智力減退為主要癥狀,臨床上需排除狀旁腺功能減退等繼發因素引起的基底節鈣化。
(3)Hallervorden-Spatz病  由泛酰酸激酶基因突變引起,患者多有錐體系、錐體外系、大腦皮質等多部位受累的表現,MRI檢查顯示特征性的“虎眼徵”。

帕金森綜合徵檢查

血、腦脊液常規檢查均無異常,CT、MRI檢查無特征性改變,功能性腦影像學PET或SPET檢查有輔助診斷價值。

帕金森綜合徵診斷

根據英國帕金森病的臨床診斷步驟,診斷帕金森綜合徵首先要存在運動減少,即隨意運動在始動時緩慢,重覆性動作的運動速度及幅度逐漸降低;同時至少具有以下一個癥狀:A.肌肉僵直;B.靜止性震顫(4~6Hz);C.直立不穩(非原發性視覺,前庭功能,小腦及本體感覺功能障礙造成)。診斷原發性帕金森病需先除外可能造成類似癥狀的各種繼發性病因;診斷依賴於臨床特點、病程和治療反應,即具有帕金森病臨床三聯徵(震顫、運動遲緩和僵直)中的至少兩項以及對於多巴胺能治療效果顯著。在疾病早期即出現突出的語言和步態障礙,姿勢不穩,中軸肌張力明顯高於四肢,無靜止性震顫,突出的自主神經功能障礙,對左旋多巴無反應或療效不持續均提示帕金森疊加綜合徵的可能。兒童或青少年起病多提示遺傳性疾病。對原發性帕金森病患者,頭CT和MRI無特異性發現,PET檢查可早期發現患者紋狀體內18F-多巴攝取減少。頭顱MRI對帕金森綜合徵的鑒別診斷有提示意義,如MSA可見到腦橋“十字徵”,小腦萎縮等;PSP患者可見“蜂鳥徵”;血管病性帕金森綜合徵可見基底節區多發性梗死竈,肝豆狀核變性可見腦乾、基底節區異常信號。另外,需針對不同病因完善相關血液、腦脊液、SPECT、PET-CT等方面檢查。

帕金森綜合徵治療

治療帕金森症的藥物包括復方左旋多巴製劑、多巴胺受體激動劑、單胺氧化酶抑製劑、抗膽鹼能製劑和金剛烷胺等;部分患者可考慮神經核團毀損術或腦深部電刺激手術。

帕金森綜合徵預防

主要以預防各種可能導致帕金森病表現的原因為主。如積極控制血壓血糖,保持健康的生活方式;少用或慎用可能導致藥物性帕金森綜合徵的藥物,或儘量使用非典型抗精神病藥物,如必須使用,則應密切觀察。遺傳性疾病以基因篩查、產前診斷為主,如有遺傳學異常,則需終止妊娠。