特發性阻塞性細支氣管炎伴機化性肺炎

特發性阻塞性細支氣管炎伴機化性肺炎概述

特發性阻塞性細支氣管炎伴機化性肺炎(特發性BOOP),為一種病因不明的特殊臨床病理綜合徵,可發展為竈性機化性肺炎,纖維化肉芽腫組織阻塞細支氣管和肺泡管。

特發性阻塞性細支氣管炎伴機化性肺炎病因

為一種病因不明的特殊臨床病理綜合徵。

特發性阻塞性細支氣管炎伴機化性肺炎臨床表現

在少部分患者中有流感樣疾病,表現為咳嗽發熱,不適乏力消瘦。大多數患者癥狀持續小於2個月;在診斷之前,很少有癥狀超過6個月。

特發性阻塞性細支氣管炎伴機化性肺炎檢查

1.實驗室檢查
無特異性。半數患者有無嗜酸性細胞增高的白細胞計數增多,開始時血沉常升高。
2.肺功能檢查
顯示為限制性障礙。靜息及運動後低氧血症常見。
3.胸部X線檢查
胸部X線檢查,顯示伴正常肺容積的雙側性瀰漫性肺泡性密度增高陰影。陰影呈外周性分佈,也可發現類似於是慢性嗜酸性細胞性肺炎的特征性表現。
4.肺HRCT掃描
顯示斑片狀氣腔實變,毛玻璃樣陰影,小結節陰影以及支氣管壁增厚和擴張。斑片狀陰影在肺外周更常見,常位於肺底部。
5.CT掃描
CT掃描比胸部X線能顯示更廣泛的病變。
6.肺活檢
顯示小氣道和肺泡管內大量肉芽組織增生,伴肺泡周圍慢性炎症。

特發性阻塞性細支氣管炎伴機化性肺炎診斷

根據病因、臨床表現及實驗室檢查即可作出診斷。

特發性阻塞性細支氣管炎伴機化性肺炎治療

皮質激素治療可使大多數患者痊愈。