咽部神經鞘膜瘤

咽部神經鞘膜瘤概述

咽部神經鞘膜瘤好發於咽後壁及側壁,是咽部較為常見的良性神經源性腫瘤,惡變者罕見。多為單發,病因不清,發病年齡多在20~50歲之間,無明顯性別差異。

咽部神經鞘膜瘤病因

主要是是常染色體顯性遺傳病。NF1其致病基因位於常染色體17缺11.2。在發病者,此染色體位點缺失,致使患病者不能產生相應的蛋白-神經纖維瘤蛋白。神經纖維瘤蛋白是一種腫瘤抑制因子,通過加快降低原癌基因p21-ras(在細胞有絲分裂信號轉導系統中起主要作用)的活性從而減緩細胞增殖。

咽部神經鞘膜瘤臨床表現

本病生長緩慢,較小時可無癥狀,多偶然發現。隨著腫瘤長大,開始有異物感、咽部不適感,繼而有吞咽障礙及語音改變。向上延伸至鼻咽腔可發生壓迫性頭痛;壓迫咽鼓管口可致耳鳴、聽力減退;向下進展至喉咽部可致呼吸困難;擴展至翼齶窩、累及肌肉可致張口困難。發生於神經乾者可出現相應神經的功能障礙或麻痹症狀,如伸舌偏斜、舌肌萎縮、聲音嘶啞、Horner綜合徵、上臂放散痛等。
查體可見咽後壁、一側側壁有圓形隆起,錶面有正常外觀黏膜;腫瘤較大可見軟齶膨隆,或超過咽中線,齶弓、扁桃體有推移等。觸診可及一較硬的腫塊,可活動,有時與顱神經行走的方向一致,並有相應神經受累的體徵。向外生長經咽旁間隙擴展至頸部者,與頸部下頜角下方可觸及腫塊,有的有傳導性搏動,可左右移動,但上下方向不活動。

咽部神經鞘膜瘤檢查

影像學檢查十分必要,有條件者直接行CT或MRI檢查,必要時可增強,以瞭解腫瘤病變範圍、與頸部大血管關係,並可協助確定手術細節。

咽部神經鞘膜瘤診斷

成年人,根據病史、臨床表現和體徵等應考慮有神經鞘膜瘤的可能,腫瘤體積較大者可做診斷性穿刺,抽吸腫瘤細胞作病理塗片以明確診斷。如術前不能明確病變性質,因腫瘤位置通常可能較深在,不易進行組織活檢,強行活檢可能致難預料的大出血,故宜行術中快速病檢以確診。

咽部神經鞘膜瘤鑒別診斷

應註意鑒別的疾病有:神經節瘤、神經纖維瘤、腮腺深葉或頜下腺混合瘤、咽後壁膿腫、咽後壁脂肪瘤、淋巴組織原發惡性腫瘤等。

咽部神經鞘膜瘤治療

以手術切除為主,較小的腫瘤可經口咽部進行,較大腫瘤可行頸部途徑或與咽部途徑聯合摘除。因腫瘤有完整包膜,通常可順利摘除。常見的併發症有:出血、傷口感染、腦脊液漏、相應的神經功能障礙等。術後很少複發,通常無不良預後。