小腸重覆畸形

小腸重覆畸形概述

小腸重覆畸形是指在小腸的近系膜側出現的一種圓形或管狀結構的空腔器官,與其毗鄰的小腸有相同的組織結構,其血液供應亦非常密切。小腸重覆畸形可發生於小腸任何部位,但以迴腸最為多見。

小腸重覆畸形病因

小腸重覆畸形的病因有多種學說,但每種學說均不能全面解決在各個部位重覆畸形發生的原因,其病因可能是多源性的,不同部位及不同病理變化的病因可能不同。有原腸腔化障礙學說和憩室樣外袋學說。

小腸重覆畸形臨床表現

小腸重覆畸形因病理解剖特點、所在部位、病理形態、範圍大小、是否與腸道相通、有無併發症等複雜因素,臨床癥狀變異很大。癥狀可出現在任何年齡,多數於2歲以內發病,不少病例出生1個月內出現癥狀。少數病例無癥狀,僅在其他疾病行剖腹手術時發現。腸梗阻常為與主腸管的囊腫型重覆畸形的臨床表現,尤其是腸壁內囊腫。囊腫向腸腔突出,堵塞腸腔引起不同程度腸梗阻。囊腫容易成為套入點誘發腸套疊

小腸重覆畸形檢查

1.X線檢查:腹部平片可顯示腸管受壓移位,不全腸梗阻病例胃腸透視見腸管有弧形壓跡。鋇餐檢查可見某一組小腸鋇劑充盈缺損或受壓,尤應註意末端迴腸和回盲瓣附近部位的影像。若能見到小腸腸道以外的管狀或憩室狀鋇劑充盈,並出現蠕動時有重要診斷價值。脊柱X線片發現椎體異常,應進一步作脊髓腔造影、磁共振或CT檢查,確定有無脊柱內神經管原腸囊腫。
2.超聲波檢查:顯示腹部包塊為囊性,並對其位置、大小作出判斷,有利於診斷及鑒別診斷。
3.放射性核素檢查:在重覆腸管內有異位胃黏膜時,經靜脈註射99mTc後腹部掃描,常可顯示出重覆腸管部位的放射性濃集區,但需與梅克爾憩室加以區別,且要註意陰性結果不能否定診斷。
4.腹腔鏡檢查:如有條件行腹腔鏡檢查,可確定病變部位及其類型。

小腸重覆畸形診斷

患兒多因腸梗阻、消化道出血腹膜炎來就診。患兒反覆腹痛便血、腹部包塊或原因不明的腸梗阻考慮腸道重覆畸形。鋇餐檢查或鋇劑灌腸可顯示腸腔有鋇劑充盈缺損,或腸壁有受壓切跡。有時鋇劑進入異常囊腔,顯示其形狀、部位和範圍,正常腸管受壓移位。B超也能判斷重覆畸形的部位、大小和性質,瞭解囊腫內有無分泌物充盈以及囊腫和消化道的相互關係,有時通過仔細區分腸重覆畸形和腸系膜囊腫的囊壁結構,偶爾可鑒別兩者。

小腸重覆畸形鑒別診斷

腸系膜囊腫的囊壁由上皮細胞構成,囊腫呈半透明狀,囊內有淡黃色淋巴液,囊壁無肌層組織,它與伴行的腸管無共同血管,容易分離。腸重覆畸形有完整的腸壁,與正常腸壁緊緊貼附,並有正常血管,不容易分離。與梅克爾憩室的區別在於畸形發生的部位,位於腸系膜遠著為重覆畸形,而梅克爾憩室則在憩室對側緣。

小腸重覆畸形治療

手術是惟一治療方法,多因急腹症施行手術。無癥狀的小腸重覆畸形也應手術切除,以防併發症及成年後癌變的發生。
重覆畸形囊腫切除術,部分小腸重覆畸形具有單獨的系膜和血管支,可將囊腫完整切除。對重覆畸形緊密依附於主腸管系膜內者,術者應於主腸管與畸形囊腫之間仔細尋找直接營養囊腫的血管分支。