先天性動靜脈瘺

先天性動靜脈瘺概述

先天性動靜脈瘺又稱先天性動靜脈畸形,是由胚胎原基在演變過程中,動靜脈間形成異常交通引起。最常見的部位為下肢。先天性動靜脈瘺雖屬於良性病變,卻能不斷發展和蔓延,常廣泛地侵犯臨近的組織和器官,甚至蔓延到整個肢体或部分軀幹。
先天性動靜脈瘺按形態可分為三型:Ⅰ型是指動靜脈主幹之間存在橫軸方向的交通支,與外傷性動靜脈瘺相似。Ⅱ型是指在周圍動靜脈主幹之間有眾多細小的交通支,常累及局部軟組織和骨骼,是先天性動靜脈瘺中最常見的一種。Ⅲ型為局限性縱軸短路循環,即周圍動脈的血液完全不經過毛細血管而直接經瘺口進入靜脈,此型多見於腦部。

先天性動靜脈瘺病因

原始的血管和血細胞均起源於中胚層的間充質。循環系統的胚胎發育一般分為3個階段:①未分化的血管原始期:未分化的間質細胞形成束狀並伴有血管細胞的發育,這些早期的毛細血管細胞自發形成管狀結構,生物學上類似毛細血管瘤來源的細胞。②網狀期:原始的動脈和靜脈管道開始分化,但主幹動脈和靜脈尚未出現。③血管基於形成期:成熟血管形成。循環系統胚胎發育的任何一期或發育全過程中,出現發育停滯或異常均可導致血管畸變,其中網狀期的發育停滯較容易導致冠狀動靜脈瘺(CAVF),擴張的血管溝通、聚集並趨於融合,組織學上可看到血管溝通往往極其細小,稱為微小動-靜脈瘺;血管基幹形成期的發育異常使異常血管腔道持續存在,形成較大的動-靜脈瘺。

先天性動靜脈瘺臨床表現

肢体增長、增粗,皮膚溫度升高、靜脈曲張、血管瘤等是常見的癥狀。在骨骺閉合前,先天性動靜脈瘺的存在能刺激骨骼生長,常伴有毛髮增長、出汗等現象。患肢皮膚溫度顯著高於正常。由於靜脈壓力增高,導致淺靜脈曲張,可併發色素沉著和潰瘍。可以出現缺血癥狀,如蒼白、麻木甚至壞疽先天性血管瘤常和動靜脈瘺並存。體檢時在病變部位可觸及震顫。震顫多在病變最明顯的部位和皮膚溫度增高的近側,病變廣泛則整個肢体均可觸及。有震顫的部位可聞及血管雜音
病變廣泛、瘺口較大及病程較長的患者,可出現心悸甚至心力衰竭,但大多數患者心功能正常。

先天性動靜脈瘺檢查

1.X線平片
一般無特殊發現,嚴重者可見下肢骨組織增生,如骨質增長、增粗等。
2.彩色多普勒超聲
為最常用無創血管檢查方法,可見病變局部異常血管團及血流通路。
3.CT血管成像(CTA)或磁共振血管成像(MRA)
可清楚顯示血管病變的部位、範圍、程度,並可顯示周圍組織的累及情況。
4.數字減影血管造影(DSA)
為診斷該病的金標準,可見動靜脈之間異常交通,靜脈增多、迂曲擴張並提早顯影,並可為病變評估及手術治療提供幫助。

先天性動靜脈瘺診斷

根據患者自幼發病史,結合典型局部臨床表現,根據上述輔助檢查,診斷一般並不困難。

先天性動靜脈瘺治療

局限性的先天性動靜脈瘺可以考慮手術治療,效果良好。但是大多數先天性動靜脈瘺由於動靜脈之間的交通支眾多細小,病變範圍廣泛,有時累及整個肢体,治療非常困難,介入治療有時有效。
1.手術適應證
①生長迅速的先天性動靜脈瘺應儘早手術治療,兒童最好在6歲以前手術。②伴心力衰竭,病變累及周圍神經或病變範圍大,易受損傷引起出血者。③生長緩慢而且局限者手術治療效果最好。
2.手術方法
(1)動靜脈瘺口近端主要動脈分支結扎術  適用於病變廣泛、不能切除的累及非主幹動脈的先天性動靜脈瘺,手術近期效果尚可,但術後有引起遠端肢体壞死、遠期複發的可能。
(2)動靜脈瘺切除術  適用於病變局限且表淺的先天性動靜脈瘺,手術時應將受累的軟組織一併切除,但先天性動靜脈瘺往往呈蔓延的趨勢,因此很難做到徹底切除。
(3)介入栓塞治療  比手術創傷小,目前已成為治療先天性動靜脈瘺的主要方法。通過動脈造影明確病變的程度和範圍,向瘺口部位釋放明膠海綿、硅塑膠、不鏽鋼微球、聚乙烯醇、不鏽鋼彈簧圈等栓塞器材,但複發的可能性很大,有時需要分期多次進行。
(4)截肢或關節離斷術  部分患者經上述治療無效,且伴有心力衰竭、患肢壞疽或嚴重感染,或反覆大出血者可考慮。
必須指出,大多數先天性動靜脈瘺的治療困難,徹底治愈的可能性較小。必須仔細研究病變的實際範圍,嚴格掌握手術適應證。

先天性動靜脈瘺預防

妊娠期間儘量避免接觸可影響胎兒發育的一切因素。