主動脈瓣狹窄與關閉不全

主動脈瓣狹窄與關閉不全概述

動脈瓣狹窄(congenital aortic valve stenosis)可為單葉式,二葉式或三葉式,單葉式出生時即已存在狹窄,以後瓣口纖維化和鈣化進行性加重,引起嚴重的左心室流出道梗阻,患兒多在一年內死亡,50%的先天性主動脈瓣狹窄為二葉式,30%為三葉式,此二種瓣葉畸形在兒童期瓣口可無明顯狹窄,但異常的瓣葉結構由於渦流衝擊發生退行性變,引起瓣葉增厚,鈣化,僵硬,最終導致瓣口狹窄,還可合併關閉不全,主動脈根部受渦流衝擊可出現狹窄後擴張。
後天性主動脈瓣病變多見於風濕性瓣膜病,由於交界處的瓣葉粘連與融合,引起瓣膜游離緣的回縮,併在錶面與瓣口形成鈣化結節,致使瓣口縮小與活動受限,因此,風濕性主動脈瓣膜病變通常是狹窄與關閉不全同時存在,並常併發二尖瓣病變。老年性主動脈瓣鈣化是一種瓣膜發生退行性變,纖維化和鈣化,瓣葉融合,瓣口狹窄相對較輕,部分患者可伴有關閉不全。

主動脈瓣狹窄與關閉不全病因

性主動脈瓣病變多見於風濕性瓣膜病,由於交界處的瓣葉粘連與融合,引起瓣膜游離緣的回縮,併在錶面與瓣口形成鈣化結節,致使瓣口縮小與活動受限,因此,風濕性主動脈瓣膜病變通常是狹窄與關閉不全同時存在,並常併發二尖瓣病變。
2.退行性鈣化性主動脈瓣病變的發病率日益增加,稱為老年性主動脈狹窄最常見的原因,其鈣質沉積於瓣膜的基底部,使瓣尖喪失活動能力,有時可合併一定程度的關閉不全。
3.主動脈瓣感染性心內膜炎,可發生於異常或正常的瓣膜。各種原因引起的升主動脈根部擴張或動脈瘤,可引起主動脈瓣關閉不全,如退行性主動脈擴張、囊性中層壞死等,引起主動脈瓣環擴張,或瓣葉繼發性改變,引起主動脈瓣關閉不全的發病率逐年增多。

主動脈瓣狹窄與關閉不全臨床表現

要癥狀為心絞痛暈厥心力衰竭,心絞痛系肥厚心肌需氧增加,以及因冠狀動脈過度受壓引起的氧供減少,少數患者時由於合併冠心病引起。暈厥最常見的原因是腦血流灌註降低。慢性主動脈瓣關閉不全的患者,主要癥狀為勞力性呼吸困難端坐呼吸夜間陣發性呼吸困難。但急性主動脈瓣關閉不全的患者,左心室對突然增加的容量負荷缺乏耐受,患者可突然發生心力衰竭,嚴重呼吸困難,甚至出現肺水腫右心衰竭

主動脈瓣狹窄與關閉不全檢查

檢查
主動脈瓣狹窄的患者,在主動脈瓣區或胸骨左緣第2、3肋間可聞及Ⅱ~Ⅳ級粗糙的收縮期噴射性雜音,並向頸動脈區傳導,同時可捫及局限性收縮期震顫。主動脈瓣關閉不全的患者,可於胸骨左緣第3、4肋間聞及舒張期早期的潑水樣雜音,又稱Austin-flint雜音。重度主動脈瓣關閉不全的患者,尚有周圍血管徵水沖脈、槍擊音與毛細血管搏動現象)。
2.心電圖檢查
表現有電軸左偏,左心室肥大,ST段下移與T波倒置。有時可見左心室的傳導障礙。左心室肥大勞損提示重度主動脈瓣關閉不全。
3.X線檢查
主動脈瓣狹窄的患者,心影可顯示正常或輕度擴大,左心室邊緣與心尖呈頓圓狀,同時顯示主動脈瓣狹窄後擴張,有時顯示主動脈鈣化竈。慢性主動脈瓣關閉不全患者,左心室向下向左擴大,致使左心室長軸明顯增大,升主動脈擴張較為明顯,如為主動脈瘤樣擴張,提示有主動脈根部疾病,如馬方綜合徵囊性中層壞死或主動脈環擴張。
4.超聲心動圖檢查
經胸二維超聲心動圖可測定主動脈瓣狹窄程度,多普勒超聲心動圖可計算左室-主動脈的壓力階差,診斷和測定主動脈瓣反流的程度。
6.心導管檢查
逆行升主動脈造影和左心導管檢查和造影,可評價主動脈瓣狹窄的嚴重程度。

主動脈瓣狹窄與關閉不全診斷

、臨床表現和實驗室檢查可以作出診斷。

主動脈瓣狹窄與關閉不全治療

治療
如心室容量增加或射血分數降低,則應給予洋地黃苷治療。β受體阻滯劑可抑制心肌功能,誘發心力衰竭,對主動脈瓣狹窄的患者應慎用。輕度或中度無癥狀的主動脈瓣關閉不全的患者,心臟正常或輕度增大,一般不必治療。嚴重主動脈瓣關閉不全和左心室擴大的患者,即使沒有癥狀,也應採用洋地黃苷治療,目前,對於這些患者主張手術治療。
2.外科治療
成人主動脈瓣病變,如為主動脈瓣狹窄,雖然有介入導管擴張術的報告,但療效不夠確切。主動脈瓣關閉不全的患者,如果為器質性病變,修複成形術的長期療效,不夠穩定。目前,比較可靠的方法是瓣膜置換術。
關於手術適應證與手術時機的選擇,目前尚有不同意見,總的趨勢是主動脈瓣狹窄瓣口<8.0cm,即使癥狀輕微,也應進行手術。嚴重主動脈瓣關閉不全,左心功能損害的患者,即使癥狀輕微,也主張早期手術。其目的是避免心肌發生不可逆性損害,影響手術的早期與晚期效果。手術包括:
(1)主動脈瓣置換術
(2)帶瓣人工血管移植術  升主動脈病變合併主動脈瓣環擴張及關閉不全的患者,須同時置換升主動脈與主動脈瓣。