垂體前葉功能減退症和垂體危象

垂體前葉功能減退症和垂體危象概述

任何原因引起的垂體前葉激素分泌不足所導致的一系列臨床表現稱為垂體前葉功能減退症,該病又分為原發性和繼發性兩類,前者是由於垂體分泌細胞破壞所致,後者是由於下丘腦病變導致垂體缺乏刺激所致,臨床上以前者多見。垂體危象是指垂體前葉功能減退時,腎上腺皮質激素狀腺激素缺乏,機體應激能力下降,在感染、嘔吐腹瀉、脫水、寒冷、饑餓等情況下及應用安眠藥或麻醉劑而誘發危象。

垂體前葉功能減退症和垂體危象病因

1.垂體及其附近腫瘤壓迫或浸潤
包括垂體瘤、鞍旁或鞍上腫瘤或惡性腫瘤轉移、浸潤等。
2.垂體缺血性壞死
最常見的是產後大出血(Sheehan綜合徵)。其他還包括糖尿病血管病變、動脈粥樣硬化、子癇、顳動脈炎等。
3.垂體手術、創傷放射性損傷垂體卒中
4.各種顱內感染或炎症引起垂體破壞
如病毒性腦炎結核性腦膜炎化膿性腦膜炎、自身免疫性垂體炎、真菌感染等。
5.空泡蝶鞍
6.下丘腦病變引起促垂體激素釋放激素分泌障礙
7.其他
包括代謝紊亂(慢性腎衰可出現GnRH和TSH分泌低下)、結節病肉芽腫等。

垂體前葉功能減退症和垂體危象臨床表現

(一)垂體前葉功能減退症表現
1.垂體前葉激素分泌不足
致相應靶腺功能減退的一系列癥狀、體徵,其嚴重程度與激素缺乏程度相關。一般認為,垂體前葉激素不足常先出現GH和GnRH不足,TSH和ACTH缺乏出現較晚。
(1)生長激素分泌不足  成人無明顯表現,部分患者可出現空腹血糖低、骨折修複減慢,兒童GH缺乏則出現生長遲緩或停滯。
(2)促性腺激素分泌不足  性欲減退。女性患者月經稀少閉經,陰毛、腋毛稀少或消失,乳房及外生殖器萎縮;男性患者鬍鬚稀少,陰毛、腋毛脫落,陽痿,睾丸變小、變軟,肌肉無力,生殖器萎縮。兒童則出現性發育障礙。
(3)促甲狀腺激素分泌不足  怕冷、低體溫納差腹脹便秘、動作緩慢、反應遲鈍、面容虛腫、皮膚乾燥、聲啞、毛髮稀疏、眉毛脫落、心率緩慢,嚴重者可出現黏液水腫、神志淡漠、木僵甚至昏迷。部分患者可出現高脂血症和胡蘿蔔素血症,但不如原發甲減明顯。兒童起病者表現為生長遲緩、骨齡落後、智力障礙
(4)促腎上腺皮質激素分泌不足  食欲減退、體重減輕、全身軟弱乏力、抵抗力差、易感染。常出現低血壓低血糖、低血鈉的癥狀,嚴重者可出現噁心、嘔吐、高熱、休克等危象表現。
(5)其他  垂體激素缺乏泌乳素缺乏常出現產後無乳。
2.由垂體腫瘤引起者
除出現上述表現外,還有垂體瘤向四周壓迫出現的癥狀、體徵及垂體瘤本身的臨床表現。腫瘤壓迫可引起頭痛、視力減退、視野缺損復視失明等,部分患者還可出現腦脊液鼻漏尿崩症。GH瘤可出現肢端肥大症的一系列表現等。
(二)垂體危象表現
1.低血糖昏迷型
最多見,多於進食過少、饑餓或空腹時或註射胰島素後發病。表現為低血糖症狀、昏厥(可有癲癇樣發作,甚至昏迷)及低血壓。有垂體功能減退病史,檢測血糖過低可以確診。
2.感染誘發昏迷型
表現為高熱、感染後昏迷和血壓過低。
3.中樞神經抑製藥誘發昏迷型
鎮靜劑和麻醉藥一般劑量即可使患者陷入長時間的昏睡乃至昏迷。
4.低溫昏迷型
冬季寒冷誘發,特征為體溫過低及昏迷。
5.失鈉性昏迷型
多因手術或胃腸道功能紊亂引起失鈉脫水,導致外周循環衰竭。
6.水中毒昏迷型
因本病原有排水障礙,進水過多可引起水中毒。主要表現為低血鈉及血球壓積降低。

垂體前葉功能減退症和垂體危象檢查

1.垂體分泌激素水平低下
包括GH、PRL、FSH、LH、TSH、ACTH等。
2.靶腺激素水平低下
包括甲狀腺激素、性激素及腎上腺皮質激素。
3.下丘腦釋放激素興奮試驗
用於判斷病變是在下丘腦還是在垂體本身,如GnRH(LHRH)興奮試驗,TRH興奮試驗、CRH興奮試驗。一般來說,下丘腦病變上述各試驗可出現延遲反應。
4.胰島素耐量(胰島素低血糖興奮)試驗
瞭解GH、PRL、ACTH等垂體激素的儲備功能,但此試驗有一定的危險,已明確診斷者慎用。
5.垂體激素興奮試驗
判斷靶腺對垂體激素的反應能力,如ACTH興奮試驗,多表現為延遲反應。
6.靶腺功能低下引起的相應改變
如紅細胞及血紅蛋白水平多降低、低血糖、低血鈉、高血脂等。
7.影像學檢查
對於腺垂體-下丘腦的病變可用CT、MRI辨別,較蝶鞍X線和斷層攝片更為精確,盡可能通過無創檢查,瞭解病變部位、大小、性質及其對鄰近組織的侵犯程度
8.眼底鏡檢查
顱內高壓者可出現視乳頭水腫、腫瘤壓迫視神經或視交叉者可出現視神經萎縮等。

垂體前葉功能減退症和垂體危象診斷

根據病史,癥狀,體徵及垂體與靶腺的激素測定,並選擇適當的功能試驗,可確定本病的診斷。本病需與原發性性腺、甲狀腺、腎上腺皮質功能減退症、精神性厭食和營養不良等疾病相鑒別。診斷本病應力求查明病因。 

垂體前葉功能減退症和垂體危象鑒別診斷

1.原發單個靶腺功能減退
出現單個靶器官功能減退的臨床表現,實驗室檢查單個靶腺激素水平下降,相應垂體促激素水平升高,其他靶腺激素水平及促激素水平正常。
2.多發腺體衰竭綜合徵
臨床上出現多個靶腺功能原發衰竭,常合併其他自身免疫疾病如糖尿病、甲狀旁腺功能減退等,主要的鑒別點為此綜合徵垂體促激素水平增高且無垂體占位病變的證據。
3.慢性消耗性疾病
如腫瘤、肝病、結核、嚴重營養不良等,這些疾病可影響下丘腦釋放激素的分泌,導致不同程度的內分泌功能減退,但一般較輕,陰毛、腋毛不脫落,且有各自原發病的表現,可根據相應病史,體徵,實驗室檢查加以鑒別。
4.神經性厭食
可出現一系列內分泌功能的紊亂,但該病多為青年女性,有不正確的進食觀念和審美觀念,多有精神誘因,體重明顯降低,血漿皮質醇水平升高,鑒別並不困難。

垂體前葉功能減退症和垂體危象治療

垂體功能減退治療去除病因後,行靶腺激素的長期替代治療。
1.腎上腺皮質激素
是治療全垂體前葉功能減退的首要治療,要先於甲狀腺激素和性激素的替代。首選氫化可的松(皮質醇)或可的松(皮質素)或潑尼松(強的松),服用原則為最小有效替代劑量。嚴重感染、大手術等嚴重應激時,可予氫化可的松靜滴,避免發生危象。
2.甲狀腺激素
小劑量開始逐步加量至最小有效替代量。在補充腎上腺皮質激素1~2周後,可予以補充甲狀腺素(L-T4),或使用乾甲狀腺片,逐漸加至維持量。劑量較大時可分次服用,對冠心病,心肌缺血患者或老年患者更應註意從小劑量開始緩慢加量。
3.性激素
(1)生育期婦女應建立人工周期,恢復第二性徵和性功能,防止骨質疏鬆
(2)男性使用雄激素替代治療,以維持第二性徵和性欲。
4.垂體危象處理原則
(1)快速糾正低血糖  先靜註50%葡萄糖40~100ml,繼以10%葡萄糖500~1000ml維持;
(2)激素替代治療  視病情輕重給藥,一般每8小時靜脈給予氫化考地松100mg,情況危急者,可用琥珀酰氫考100mg入60ml50%葡萄糖後緩慢推註。危象過後,應予適量靶腺激素長期替代治療。
(3)維持水、電解質和酸鹼平衡  尤其是低鈉和水中毒者。
(4)去除誘因  休克者選用血管活性藥物治療,感染者應積極有效抗感染治療,慎用可能誘導危象的鎮靜、鎮痛麻醉類藥物。
(5)原發垂體疾病治療