臍膨出

臍膨出概述

臍膨出(omphalocele)又稱臍突出、胚胎性臍帶疝,為先天性腹壁畸形。指出生時腸的一部分通過臍部腹壁上一缺損而突出;突出的腸只覆蓋著一層由羊膜和腹膜組成的透明薄膜。新生兒發生率為1/3,200~10,000,男孩較多見。

臍膨出病因

因為胎兒期臍及腹壁組織發育障礙而使腹腔臟器疝入臍帶的外膜造成。與染色體異常有關,30%~50%患兒伴有其他先天性畸形,以腸旋轉不良、美克耳憩室、腸閉鎖和腸狹窄等最多見。

臍膨出臨床表現

典型的臍膨出畸形表現為腹部中央臍帶處有透明的囊,內含物為小腸等腹腔臟器,囊壁一側與腹壁皮膚連接,囊壁的另一側延續為臍帶外膜。
1.巨型臍膨出
腹壁缺損環的直徑>5cm,有時達10cm以上,膨出部分的直徑往往還要大,可在腹部中央突出如饅頭樣的腫物,臍帶連接於囊膜的頂部。出生後通過透明膜可以見到囊內的器官,囊內容物除了小腸、結腸之外,還有肝臟、脾、胰腺甚至膀胱等。6~8h後由於囊壁血液供應缺乏和暴露於空氣之中,囊膜變得渾濁,水腫增厚。2~3天后變得乾枯,脆弱,破裂、甚至壞死。囊壁的破裂可導致腹腔感染和囊內臟器脫出,重者可致患兒死亡。約1%患兒囊膜在產前或產程中破裂,致內臟脫出。囊膜一旦在宮內破裂,脫出的臟器由於長時間浸泡於羊水中,腸壁水腫、增厚、錶面無光澤,並有炎性滲出物覆蓋,錶面有許多胎糞色纖維素,腹腔繼發感染,死亡率極高。如果分娩時囊膜破裂,內臟及腸管顏色較鮮紅,沒有黃色纖維素覆蓋,緊急處理,患兒尚可獲救。
2.小型臍膨出
腹壁缺損環的直徑<5cm,在腹部中央突出如橘子,甚至橄欖樣的腫物,膨出部分的直徑往往較腹壁缺損環大,可形成腹部中央帶蒂樣物。囊內容物大多只有小腸、有時可有橫結腸。

臍膨出檢查

腹部中央有半球形腫物,包裹透明囊膜,臍帶位於囊膜的頂端,透過囊膜可以見到囊內的器官。
術前應做X線胸部透視及其他檢查,瞭解有無伴發畸形,以便手術中一同處理。母孕期定期腹部超聲檢查,可早期發現臍膨出,以便產後立即採取治療措施。

臍膨出診斷

依據臨床表現可診斷,孕期定期腹部超聲檢查,可早期診斷。

臍膨出鑒別診斷

臍膨出需與腹裂相鑒別,兩者鑒別的要點在於臍膨出無正常臍部結構,在腸曲或內臟之間可找到破裂殘存的囊膜。而腹裂,臍、臍帶的位置和形態均正常,只是在臍旁腹壁有一裂縫,腸管由此突出腹外。
臍膨出與臍疝不同,是部分腹腔臟器通過前腹壁正中的先天性皮膚缺損突入臍帶的基部,上覆薄而透明的囊膜,是較少見的先天性畸形。突出的內臟僅有腹膜與羊膜互相融合的囊膜覆蓋,無皮膚,囊膜透明、脆弱、容易破裂。

臍膨出治療

絕大部分患兒需生後立即手術,否則由於局部皮膚破潰、壞死、感染,患兒很難繼續生存。