單眼雙下轉肌麻痹

單眼雙下轉肌麻痹概述

轉肌麻痹是指一眼的下直肌、上斜肌同時麻痹而導致的眼位上斜或伴有外斜。本病在臨床上並不多見,治療也比較困難,採用多條肌肉分次手術、甚至雙眼手術的方法進行手術。發病年齡以4~48歲為多,男性多於女性,左眼多見。

單眼雙下轉肌麻痹病因

轉肌麻痹有先天性和後天性之分,其確切病因尚不清楚。從手術中發現部分先天性麻痹患者下直肌發育不良,肌肉窄,肌張力明顯減低,肌附著點較正常遠。一部分患者肌肉纖維化,上直肌大多攣縮無纖維化,先天性發病原因與下直肌和下斜肌發育不良有關。後天性麻痹患者多有外傷和眶內炎症病史。

單眼雙下轉肌麻痹臨床表現


第一眼位時患眼呈上斜位,上斜度為10~80△不等,多數大於20△。可合併外斜視和內斜視,外斜度為10~60△,內斜度為30~60△。
2.眼球運動
患眼外下轉、下轉及內下轉均明顯受限。同視機檢查主要表現在左下方和右下方位健眼低於患眼。
3.上瞼下垂
部分患者患眼註視時健眼假性上瞼下垂。
4.視力
患眼可合併弱視屈光不正,此種弱視多為中、重度弱視。
5.復視
後天性患者有復視存在而無弱視。此種復視的特點為:若下直肌麻痹占優勢,第一眼位時以垂直交叉復視為顯著,向外下方註視時,復像間距增大;向內下方註視時,復像間距變小或無復視,或變為垂直同側復視;若以上斜肌麻痹占優勢,第一眼位時則表現為垂直同側復視,向內下方註視時復像間距增大,向外下方註視時復像間距變小或無復視或出現垂直交叉復視。
6.代償頭位
無論先天性或後天性單眼雙下轉肌麻痹均有不同程度的代償頭位。

單眼雙下轉肌麻痹檢查

試驗
被動牽拉試驗顯示上直肌有機械性牽制,主動收縮試驗顯示下直肌與上斜肌肌力弱。
2.肌電圖檢查
上直肌肌電圖放電量正常排除肌纖維化,下直肌和上斜肌均有放電現象,但放電量較弱,排除下直肌和上斜肌缺如。

單眼雙下轉肌麻痹診斷

癥狀及牽拉試驗及肌電圖檢查結果,可以明確診斷。

單眼雙下轉肌麻痹鑒別診斷

下直肌麻痹  
先天性下直肌麻痹常為輕度,早期無明顯上斜,僅有輕度上隱斜或只有向顳下方註視時出現垂直復視,可有輕度代償頭位,當失代償後可出現復視及患眼明顯外上斜視。眼球外下方運動時受限明顯。同視機檢查可在第一眼位和顳下方位患眼高於健眼。
2.單獨上斜肌麻痹 
 臨床上較多見,輕度麻痹時在第一眼位可維持雙眼單視而不顯斜視。當患眼內轉時,直接拮抗肌下斜肌功能過強使眼位向內上偏斜。上斜肌麻痹較重時,復視明顯,患者採用一定程度的代償頭位以取得雙眼單視。Bielschowsky歪頭試驗陽性,即頭向內下方運動時功能不足,而向鼻上方轉動時則功能過強(下斜肌功能亢進)。同視機檢查患眼在第一眼位和內下方位時均高於健眼,並伴有外旋斜。
3.先天性下直肌缺如  
在先天性眼外肌缺如中以下直肌缺如最為常見,亦可合併下斜肌缺如或內、外直肌向下方移位及眼球的先天發育異常。本病自出生或生後幾個月即發生上斜,且隨年齡增大上斜加重。多為弱視或重度視力不良。上斜度一般均大於50△,合併水平斜視者以外斜多見,外斜度≥20△。多無明顯的代償頭位肌電圖檢查下直肌無放電現象牽拉試驗顯示上直肌明顯攣縮亢進,以致眼球不能下轉或僅達中線。

單眼雙下轉肌麻痹併發症

內斜視或外斜視。

單眼雙下轉肌麻痹治療

性單眼雙下轉肌麻痹,手術治療是惟一手段。
1.以減弱麻痹肌的直接拮抗肌或配偶肌為主  
健眼為註視眼時,可減弱患眼上直肌或下斜肌中的1條或2條。術量不夠時可再加強健眼的下轉肌。若患眼為註視眼可減弱健眼的上轉肌。
2.反Knapp術  
即將內直肌、外直肌向下移位至下直肌附著點的兩側,以代替麻痹肌下直肌的功能。
3.轉位治療
利用下斜肌轉位治療雙下轉肌麻痹即將下斜肌做部分截除後,移位於下直肌附著點前1.0mm的位置上。
4.分期手術
合併內外斜視者在一眼上不超過3條直肌的手術,可分期手術。
5.假性上瞼下垂治療
健眼假性上瞼下垂不需手術,患眼眼位矯正後健眼假性上瞼下垂自然消失。對於單眼雙下轉肌麻痹手術矯正,應以患眼施術為主,如手術量不足時可考慮行健眼的下轉肌減弱術,以充分保證正前方和前下方向的註視野無復視。