甲狀旁腺功能減退性心肌病

甲狀旁腺功能減退性心肌病概述

未及時發現和治療的慢性狀旁腺功能減退可因長期低鈣、低鎂血症而累及心血管系統,表現為心肌張力下降、心腔擴張、心律失常,可發生充血性心力衰竭,稱為甲狀旁腺功能減退性心肌病。

甲狀旁腺功能減退性心肌病病因

1.手術後甲狀腺旁腺功能低下
在所有的甲旁減中,手術後甲旁減是最常見的。
2.特發性甲狀旁腺功能低下症
為少見病,多呈散髮性。約1/3的患者血中有甲狀旁腺抗體,說明本病病因與自身免疫有關。

甲狀旁腺功能減退性心肌病臨床表現

1.神經肌肉表現
長期低血鈣可引起肢体感覺異常、刺痛、麻木及手足面部肌肉痙攣,典型者表現為手足搐搦。可有巴賓斯基徵陽性,腦基底神經節鈣化所致。部分病例可出現焦慮、煩躁、幻覺等精神癥狀。查體見面部輕叩試驗(Chvostek徵)和束臂加壓試驗(Trousseau徵)陽性。
2.外胚層組織營養變性
表現為皮膚粗糙、色素沉著或毛髮脫落等,50%病例有白內障,常為雙側性,且發病年齡早。
3.心血管系統表現
活動後心悸、氣促、肢体水腫,最後可導致充血性心力衰竭,並有相應的癥狀、體徵。

甲狀旁腺功能減退性心肌病檢查

1.血鈣降低,多低於2.0mmol/L,血磷升高,超過1.6mmol/L。
2.血清免疫活性甲狀旁腺素(iPTH)明顯降低或不能測得。
3.心電圖見Q-T間期延長,主要是ST段延長,T波低平或倒置。
4.超聲心動圖可見心房、心室腔擴大,室間隔左室後壁收縮期增厚,搏動幅度降低,類似擴張型心肌病,可有心包積液
5.胸片心界向雙側擴大,肺紋理增多增粗,呈肺淤血肺水腫改變。

甲狀旁腺功能減退性心肌病診斷

有手足抽搐反覆發作史,Chvostek徵及Trousseau徵陽性。實驗室檢查血鈣降低、血磷升高、血清PTH明顯降低或不能測得,可以診斷原發性甲旁減。結合心臟受累的臨床、心電圖及超聲心動圖證據,可診斷甲旁減性心臟病

甲狀旁腺功能減退性心肌病鑒別診斷

本病應與引起低鈣血症的疾病進行鑒別,如維生素D供給不足或吸收欠佳、腎功能衰竭等疾病鑒別。
1.腎功能不全
根據慢性腎臟病病史,尿檢常規蛋白、紅細胞及管型陽性;血尿素氮、肌酐升高有助診斷。低血鈣、高血磷病人,PTH測值多增高,而甲旁減PTH降低,可資鑒別。
2.擴張型心肌病
本病心臟增大,易發生心力衰竭,需與甲旁減心肌病鑒別。後者有甲旁減癥狀,實驗室檢查表現低血鈣、高血磷,並PTH降低。經有效補充鈣劑治療後,心力衰竭可明顯改善。
3.假性甲旁減
假性甲旁減患者是由於甲狀旁腺激素(PTH)生物活性降低或PTH受體不敏感,導致免疫活性PTH升高,而生物活性PTH低下,他們的生化和臨床表現和甲狀旁腺功能低減患者完全相似,但是PTH是升高的。這些患者多數在體徵上有一些特殊表現,如臉偏園,頸短、有頸蹼,第四掌骨短,智力略低等體徵。
4.假假性甲旁減
這些患者體徵有假性甲旁減的表現(如臉園、頸短、第四掌骨短等),但甲狀旁腺功能正常。

甲狀旁腺功能減退性心肌病治療

1.抗心衰治療
洋地黃製劑仍有應用指徵,但首先必須糾正低鈣血症,否則洋地黃難以奏效。使用利尿藥時首選氫氯噻嗪,補充鎂離子糾正低鎂血症亦有利於心衰的控制。
2.針對甲旁減的治療
包括補充鈣劑,口服維生素D2或D3,以促進鈣自腸道吸收。若維生素D效果不佳,可應用雙氫速甾醇(A—T10)或活性維生素D[1,25-(OH)2D3]製劑骨化三醇(羅鈣全)。常用鈣劑有葡萄糖酸鈣碳酸鈣氯化鈣。新近有維生素D3/碳酸鈣(鈣爾奇D)、維鈣D等製劑可供選用。為盡可能降低腎結石發生率,治療期間需監測血鈣濃度。通常只需臨床低鈣血症緩解即可,血鈣升至正常範圍的低值或略低於正常值下限即可,由於高血磷難以糾正,血鈣升高容易引起異位鈣化,治療期間註意測定尿鈣排量,尿鈣排量不要大於350mg/天。