胸腺類癌

胸腺類癌概述

胸腺神經內分泌細胞腫瘤分為兩大類,一類是胸腺類癌,另一類是胸腺小細胞癌。胸腺神經內分泌細胞腫瘤的形態學和超微結構特征以及腫瘤細胞能分泌人體其他部位APUD細胞所分泌的生化物質。1/3~1/2的患者在手術確診前無癥狀,於胸部X線檢查中無意發現。而少數患者僅有前胸疼痛、咳嗽咯血、氣促等非特異性癥狀。

胸腺類癌病因

大多數胸腺類癌見於成年男性患者,男女比例約為3:1,平均年齡介於42~50.6歲。半數患者在手術確診前無癥狀,於胸部X線檢查中無意發現。而少數患者僅有前胸疼痛、咳嗽、咯血、氣促等非特異性癥狀,若腫瘤侵犯上腔靜脈則可出現上腔靜脈綜合徵,個別者也可表現為疲勞、發熱盜汗等。部分胸腺類癌患者在確診前常出現典型的庫欣綜合徵(Cushing綜合徵),這是由於胸腺類癌中的神經內分泌細胞產生異位性ACTH所致。其他內分泌紊亂綜合徵如抗利尿激素增多症、甲狀旁腺功能亢進症、胰島細胞瘤、多發性內分泌腺瘤Ⅰ型綜合徵、馬方綜合徵肥大性骨關節病等亦不少見。胸腺類癌患者容易發生遠處轉移,20%~30%的患者就診時就有骨或皮膚的遠處轉移。

胸腺類癌檢查

1.胸部X線檢查
表現為前縱隔部位的實質性塊狀影,略呈小分葉狀,偶爾在實質性塊狀影中出現點狀鈣化影。大部分無癥狀的胸腺類癌患者是通過胸部X線檢查被髮現的。
2.胸部CT掃描
是診斷胸腺類癌的重要手段。可以清晰地顯示腫瘤本身的形態以及對鄰近器官的浸潤情況。尤其增強CT可以清晰地顯示上腔靜脈被侵襲的狀況,為手術方案的選擇提供重要參考價值。
3.骨放射性核素掃描
當診斷確定後(手術切除或活組織檢查),應常規進行骨放射性核素掃描。約1/3胸腺類癌病例有可能出現骨轉移

胸腺類癌診斷

主要根據臨床表現和CT檢查,CT示前縱隔腫塊,多為分葉狀,瘤內點狀鈣化,呈局限性或浸潤性生長,常伴有縱隔淋巴結腫大。並結合臨床和病理診斷。

胸腺類癌鑒別診斷

1.上皮性胸腺瘤
胸腺瘤的核內染色質不像胸腺類癌那樣均質分佈,而且常被內部的纖維條索分隔成小葉狀。胸腺類癌嗜鉻粒蛋白免疫組織化學染色呈陽性,而胸腺瘤為陰性。
2.胸腺內甲狀旁腺腺瘤
此類患者臨床常有高鈣血症,這與內分泌性病理損害的特點正相反,但有些病例可無激素引起的癥狀,易與胸腺類癌相混淆。光鏡、電鏡及免疫組織化學檢查可資鑒別。
3.縱隔副神經節瘤
在形態學上也與胸腺類癌相似,但並不一定出現在胸腺而常發生於大血管;因其多起源於主動脈、肺動脈內或是血管內的副神經節瘤同胸腺類癌的較大的腺管樣生長方式不同,副神經節瘤的瘤細胞呈緊密群集狀生長。另外,副神經節瘤核分裂象少見,而胸腺類癌核分裂象多見。嗜銀染色在副神經節瘤為陽性,而胸腺類癌呈陰性。硫氨酸腦啡肽和亮氨酸腦啡肽染色二者均可呈陽性,但在副神經節瘤更多見。
4.胸腺轉移癌
其中有些病例很像胸腺類癌,難以確診。呈篩網狀生長的胸腺類癌常為繼發性腫瘤而非胸腺原發性病變,我們在確診胸腺類癌之前必須進行纖維支氣管鏡及消化鏡等檢查。不論是原發的還是轉移的神經內分泌腫瘤,NSE、嗜鉻粒蛋白、神經肽激素均呈陽性,因而免疫細胞化學染色在此作用不大。
5.惡性淋巴瘤及縱隔生殖細胞腫瘤
可以利用免疫組織學的方法來輔助診斷。淋巴瘤顯示有白細胞抗原,而生殖細胞腫瘤有胎盤鹼性磷酸酶,但胸腺類癌不含這兩種物質。

胸腺類癌治療

胸腺類癌的治療分為手術治療、放射治療化療
1.手術治療
胸腺類癌無論瘤體大小,均應儘早手術完整切除腫瘤。
2.放射治療
放療對於胸腺類癌的原發竈或轉移竈均有一定療效。術後常規放療對於減少局部複發有一定價值,均可使腫瘤有不同程度的縮小,但放療對抑制遠處轉移無效。
3.化療
胸腺類癌伴全身轉移時可化療。

胸腺類癌預後

影響預後的因素有腫瘤切除的完整性,病理類型,分化程度及是否合併有內分泌癥狀。胸腺類癌惡性程度較低,手術完整切除的病例一般可獲得臨床治愈。癌分化低則惡性程度較高,術後易複發或轉移。因腫瘤合成ACTH導致臨床上有異位ACTH綜合徵的患者比臨床上無神經內分泌癥狀的患者預後要差。