先天性高肩胛症

先天性高肩胛症概述

先天性高肩胛症(congenitalhighscapula)為較少見的一種先天性畸形。特征是肩胛骨處於較高的位置,患側肩關節高於健側,患肢上臂上舉活動受限,可同時合併有肋骨、頸、胸椎的畸形。1863年由Enlenber首先描述。1891年Sprengel報告4例,並討論病因,故本病又稱Sprengel畸形。先天性高肩胛症除表現患側肩胛骨位置高以外,還表現為上肢的外展、上舉功能受限。

先天性高肩胛症病因

1.與遺傳因素有關。
2.與羊水量過多引起宮內壓力過高有關。
3.與肌肉組織缺損或肩胛骨和椎體間的異常關節有關。
各種因素主要影響胚胎早期,尤其是頸脊柱及上肢芽發育和肩胛骨下降階段。如於胚胎第3月內肩胛骨未完成下降進程,降至胸壁後側,則會形成高肩胛症。

先天性高肩胛症臨床表現

主要為患兒在1歲之後即能發現患肩增高,“高”即是指肩胛骨與胸廓相互關係而言,呈聳肩短頸的外形,肩關節外展上舉功能明顯受限,患肢肩胛帶肌肉不發達,年齡稍大的患者可合併脊柱及胸廓畸形,肩胛骨發育小,下角升高,上下徑變短,橫徑變寬。肩關節的外展上舉受限,與肩胛骨的位置及發育畸形不無關係。
1.肩胛帶的高度超過胸廓高度,內上角甚至向前彎曲。
2.肩胛骨的內側緣緊靠椎體棘突。
3.存在肩椎骨。
4.肩胛骨周圍諸肌的異常。
X線表現可見患側肩胛骨發育較小,下角升高,上界可超過胸廓高度,肩胛骨的腋緣與脊柱緣之間(橫徑)寬度增加,下角轉向腋部,內上緣轉向脊柱,可見肩胛骨與脊柱有骨橋相連以及其他的胸頸椎及肋骨畸形。

先天性高肩胛症檢查

X線表現為肩胛骨位置升高,抬高的肩胛骨內上角居第1胸椎至第4頸椎,肩胛骨發育較小,正位近似方形或三角形,其內上角變尖,內下角內收且逆時針旋轉。患側肩胛骨發育較小,下角升高,上界可超過胸廓高度,肩胛骨的腋緣與脊柱緣之間(橫徑)寬度增加,下角轉向腋部,內上緣轉向脊柱,可見肩胛骨與脊柱有骨橋相連以及其他的胸頸椎及肋骨畸形。

先天性高肩胛症診斷

本病依據臨床表現和檢查即可明確診斷,無需要鑒別。但臨床上需根據畸形的程度,判斷功能障礙的級別,對於這一點的鑒別,對本病的治療有直接的作用。先天性高肩胛症目前多應用Cavendish分級,共分為四級。
一級畸形不明顯,兩肩在同一水平,穿衣後外觀近於正常。
二級畸形較輕,兩肩接近同一水平,但穿衣後可以看出畸形,頸蹼處可見隆起腫塊。
三級中等度畸形,患肩關節可高於對側2~5cm,畸形則很容易看出。
四級嚴重畸形,患肩很高,肩胛骨內上角幾乎與枕骨相抵,有時常合併有短頸畸形。畸形的分級對治療有一定的參考意義。

先天性高肩胛症治療

對於本病畸形不嚴重、功能障礙不顯著者,不考慮手術治療,可作些被動和主動的上肢活動,如外展、上舉、下壓及內收,伸展牽引短縮的肌肉,改善和增進肩的外展和上舉功能。手術治療適用於畸形嚴重,功能障礙明顯的患兒。患者除了肩胛骨的升高外,還合併有其他的骨性及軟組織畸形,故選擇手術治療時應考慮下列因素。
1.手術時間
年齡以3~7歲時手術效果較好。年齡太小則不能耐受手術。8歲以上者,手術時過於註重矯正畸形,常引起臂叢神經牽拉而造成損傷,同時組織發育接近成熟,缺乏彈性,對肩胛骨位置的變化適應性差,故功能改善收效甚少,應慎重考慮。
2.畸形程度
對畸形嚴重合併有功能障礙者應考慮手術,功能障礙不顯著而僅有外觀畸形可不考慮手術。
3.合併症
如合併有其他脊柱及肋骨嚴重畸形,估計術後功能改善不大,可不考慮手術治療。
4.手術原則
是松解肩胛骨周圍軟組織,使肩胛骨下降至正常位置,切除阻礙肩胛骨下降的骨性、肌性連接,註意避免血管、神經損傷。
5.手術方式
常用的手術方法有肩胛骨內上部的肩椎骨橋切除術、肩胛骨大部分切除術、肩胛骨下移固定術、肩胛骨下移術。

先天性高肩胛症預防

本病為先天性疾病,無有效預防措施,早診斷早治療是本病的防治關鍵。同時應該註意到,高肩胛症最主要還需進行手術後的護理,其重點是正確指導患兒行肩部功能鍛煉,良好的康復訓練對恢復和改善功能具有極其重要的意義。
通過早期指導患兒主動鍛煉,並配合被動功能鍛煉和局部按摩,同時指導家長共同參與,熟悉訓練方法、步驟,持之以恆,可以提高療效進患兒早日康復。