室間隔缺損

室間隔缺損概述

損指室間隔在胚胎時期發育不全,形成異常交通,在心室水平產生左向右分流。室間隔缺損是最常見的先天性心臟病,約占先心病的20%,可單獨存在,也可與其他畸形並存。缺損常在0.1~3cm,位於膜部者則較大,肌部者則較小,後者又稱Roger病。缺損若<0.5cm則分流量較小,多無臨床癥狀。缺損小者心臟大小可正常,缺損大者左心室較右心室增大明顯。

室間隔缺損病因

的位置,可分為五種類型:
1.室上嵴上缺損
位於右心室流出道、室上嵴上方和主、肺動脈瓣之下,少數病例合併主、肺動脈瓣關閉不全
2.室上嵴下缺損
位於室間隔膜部,此型最多見,占60%~70%。
3.隔瓣後缺損
位於右心室流入道,三尖瓣隔瓣後方,約占20%。
4.肌部缺損
位於心尖部,為肌小梁缺損,收縮期室間隔心肌收縮使缺損變小,所以左向右分流量小。
5.共同心室
室間隔膜部及肌部均未發育,或為多個缺損,較少見。

室間隔缺損臨床表現

平產生左至右的分流,分流量多少取決於缺損大小。缺損大者,肺循環血流量明顯增多,迴流入左心房室,使左心負荷增加,左心房室增大,長期肺循環血流量增多導致肺動脈壓增加,右心室收縮期負荷也增加,右心室可增大,最終進入阻塞性肺動脈高壓期,可出現雙向或右至左分流。
缺損小者,可無癥狀。缺損大者,癥狀出現早且明顯,以致影響發育。有氣促、呼吸困難、多汗、喂養困難、乏力和反覆肺部感染,嚴重時可發生心力衰竭。有明顯肺動脈高壓時可出現發紺。本病易罹患感染性心內膜炎
心尖搏動增強並向左下移位,心界向左下擴大,典型體徵為胸骨左緣Ⅲ~Ⅳ肋間有4~5級粗糙收縮期雜音,向心前區傳導,伴收縮期細震顫。若分流量大時,心尖部可有功能性舒張期雜音,肺動脈瓣第二音亢進及分裂。有嚴重的肺動脈高壓時,肺動脈瓣區有相對性肺動脈瓣關閉不全的舒張期雜音,原間隔缺損的收縮期雜音可減弱或消失。

室間隔缺損檢查

檢查
中度以上缺損心影輕度到中度擴大,左心緣向左向下延長,肺動脈圓錐隆出,主動脈結變小,肺門充血。重度阻塞性肺動脈高壓心影擴大反而不顯著,肺動脈粗大,遠端突變小,分支呈鼠尾狀,肺野外周紋理稀疏。
2.心臟檢查
心前區常有輕度隆起。胸骨左緣第3、4肋間能捫及收縮期震顫,並聽到Ⅲ~Ⅳ級全收縮期雜音;高位漏斗部缺損則震顫和雜音位於第2肋間,肺動脈瓣區第二心音亢進。分流量大者,心尖部尚可聽到柔和的功能性舒張中期雜音。肺動脈高壓導致分流量減少的病例,收縮期雜音逐步減輕,甚至消失,而肺動脈瓣區第二心音則明顯亢進、分裂,並可伴有肺動脈瓣關閉不全的舒張期雜音。
3.心電圖檢查
缺損小示正常或電軸左偏。缺損較大,隨分流量和肺動脈壓力增大而示左心室高電壓、肥大或左右心室肥大。嚴重肺動脈高壓者,則示右心肥大或伴勞損。 
4.超聲心動圖
可有左心房、左右心室內徑增大,室間隔回聲連續中斷,可明確室間隔各部位的缺損。多普勒超聲由缺損右心室面向缺孔和左心室面追蹤可深測到湍流頻譜。
5.心導管檢查
右心室水平血氧含量高於右心房0.9%容積以上,偶爾導管可通過缺損到達左心室。依分流量的多少,肺動脈或右心室壓力有不同程度的增高。

室間隔缺損診斷

、臨床表現及實驗室檢查即可做出診斷。

室間隔缺損鑒別診斷

隔缺損
(1)原發孔缺損與室間隔大缺損不容易鑒別,尤其伴有肺動脈高壓者。原發孔缺損的雜音較柔和,常是右心室肥大,伴有二尖瓣分裂的可出現左心室肥大。心電圖常有P-R間期延長,心向量圖額面QRS環逆鐘向運行,最大向量左偏,環的主體部移向上向左,有鑒別價值。但最可靠的是心導管檢查,應用超聲心動圖檢查也是鑒別診斷意義。對左心室-右心房缺損的鑒別診斷應予註意。
(2)繼發孔缺損收縮期吹風樣雜音較柔軟,部位在胸骨左緣第2肋間,多半無震顫。心電圖示不完全右束支傳導阻滯或右心室肥大,而無左心室肥大,額面QRS環多為順鐘向運行,主體部向右向下。
2.肺動脈口狹窄
瓣膜型的肺動脈口狹窄的收縮期雜音位於胸骨左緣第2肋間,一般不至與室間隔缺損的雜音混淆。
漏斗部型的肺動脈口狹窄,雜音常在胸骨左緣第3、4肋間聽到,易與室間隔缺損的雜音相混淆。但前者肺X線檢查示肺循環不充血,肺紋理稀少,右心導管檢查可發現右心室與肺動脈間的收縮期壓力階差,而無左至右分流的表現,可確立前者的診斷。
室間隔缺損與漏斗部型的肺動脈口狹窄可以合併存在,形成所謂“非典型的法洛四聯症”,且可無發紺。
3.主動脈口狹窄
瓣膜型的主動脈口狹窄的收縮期雜音位於胸骨右緣第2肋間,並向頸動脈傳導,不致與室間隔缺損的雜音混淆。但主動脈下狹窄,則雜音位置較低,且可在胸骨左緣第3、4肋間聽到,又可能不向頸動脈傳導,需與室間隔缺損的雜音相鑒別。
4.肥厚梗阻型原發性心肌病
肥厚梗阻型原發性心肌病有左心室流出道梗阻者,可在胸骨左下緣聽到收縮期雜音,其位置和性質與室間隔缺損的雜音類似,但此雜音在下蹲時減輕,半數病人在心尖部有反流性收縮期雜音,脈搏呈雙峰狀。
另外,X線示肺部無充血,心電圖示左心室肥大和勞損的同時有異常深的Q波,超聲心動圖見室間隔明顯增厚、二尖瓣前瓣葉收縮期前移,心導管檢查未見左向右分流,而左心室與流出道間有收縮期壓力階差,選擇性左心室造影示左心室腔小,肥厚的室間隔凸入心腔等有助於肥厚梗阻型原發性心肌病的診斷。
5.動脈導管未閉
有兩種情況不容易鑒別,一是高位室間隔缺損合併主動脈瓣脫垂和關閉不全者,易與典型動脈導管未閉混淆。前者雜音為雙期,後者為連續性;前者主動脈結不明顯,後者增大。二是動脈導管未閉伴有肺動脈高壓,僅有收縮期震顫和雜音者,與高位室間隔缺損鑒別較為困難。前者脈壓較大,雜音位置較高,主動脈結顯著。較可靠的方法是左心室或逆行性主動脈造影。
6.主動脈-肺動脈間隔缺損
室間隔缺損伴有主動脈瓣關閉不全雜音與本病高位缺損主動脈瓣關閉不全者很容易混淆,超聲心動圖可以區別。

室間隔缺損治療

治療
主要防治感染性心內膜炎、肺部感染和心力衰竭。
2.外科治療
直視下可行缺損修補術。缺損小、X線與心電圖正常者不需手術;若有或無肺動脈高壓,以左向右分流為主,手術以4~10歲效果最佳;若癥狀出現早或有心力衰竭,也可在嬰幼兒期手術;顯著肺動脈高壓,有雙向或右向左分流為主者,不宜手術。
手術方法:在氣管插管全身麻醉下行正中胸骨切口,建立體外循環。阻斷心臟循環後,切開右心室流出道前壁,雖可顯露各類型室間隔缺損,但對心肌有一定損傷,影響右心功能和損傷右束支。目前多採用經右心房切開途徑,這對膜部缺損顯露更佳。高位缺損,則以經肺動脈途徑為宜。對邊緣有纖維組織的較小缺損可直接縫合,缺損小於lcm者則用滌綸織片縫補。

室間隔缺損預後

天性疾病,無有效預防措施,應做到早發現、早診斷、早治療。對於室間隔缺損不大者預後良好,其自然壽命甚至可達70歲以上;缺損小的甚至有可能在10歲以前自行關閉。缺損大者1~2歲時即可發生心力衰竭,有肺動脈高壓者預後差。及時地進行手術治療一般可以達到和正常人無異的效果。