嬰兒肌纖維瘤病

嬰兒肌纖維瘤病概述

嬰兒肌纖維瘤病又稱先天性泛發性纖維瘤病不常見,好發於男性嬰幼兒。本病特點為多發性堅實性真皮和皮下結節發,發生於初生時或生後不久,好發於頭、頸和軀幹部。部分患兒發生骨損害。如果僅皮膚及骨骼發生纖維瘤則預後良好,如無併發症可望在1~2歲時纖維瘤自然消退。 纖維瘤可侵犯內臟包括,胃腸道、乳腺、肺、肝、胰腺、舌、漿膜表而,淋巴結或腎臟。此種廣泛性損害,死亡率高,存活超過4個月者損害可自然消退。

嬰兒肌纖維瘤病病因

病因尚不明。

嬰兒肌纖維瘤病臨床表現

嬰兒肌纖維瘤病的特點為多發性堅實性真皮和皮下結節發,發生於初生時或生後不久,好發於頭、頸和軀幹部。部分患兒發生骨損害。纖維瘤可侵犯內臟包括,胃腸道、乳腺、肺、肝、胰腺、舌、漿膜表而,淋巴結或腎臟。

嬰兒肌纖維瘤病檢查

組織病理:皮下結節在細胞區,顯示有卵圓形到梭形核的成纖維細胞排列成交織束狀或漩渦狀,在細胞較少區,間質可呈黏液樣和毛細血管增生。

嬰兒肌纖維瘤病診斷

根據臨床表現,皮損特點,組織病理特征性即可診斷。

嬰兒肌纖維瘤病治療

手術切除。

嬰兒肌纖維瘤病預後

如果僅皮膚及骨骼發生纖維瘤則預後良好,如無併發症可望在1~2歲時纖維瘤自然消退。 纖維瘤如造成廣泛性損害,死亡率高,存活超過4個月者損害可自然消退。