失鹽性腎炎

失鹽性腎炎概述

失鹽性腎炎是各種原因引起的腎小球-腎小管對鈉的濾過和重吸收的失平衡,造成尿中大量排鈉的疾病。該病1944年由Thorn首次報道,又稱Thorn綜合徵。目前認為它是一組以嚴重腎性失鹽為特征的某些腎臟病的特殊類型。大多為成年男性,尤以青年多見。部分有慢性腎臟病史。

失鹽性腎炎病因

發病可能與一些損害腎小管的疾病有關,如慢性腎盂腎炎慢性間質性腎炎多囊腎腎髓質囊性病腎結核、腎鈣化和雙腎發育不全等,國外報道還有肉芽腫間質性腎炎結節性多動脈炎。這些疾病使腎小管上皮細胞醛固酮反應性差,致使對氯化鈉的重吸收障礙,大量鈉從尿中排出而產生臨床癥狀。

失鹽性腎炎臨床表現

本病的突出臨床表現是頑固性低鈉血症,尿鈉排出量與血鈉水平明顯不相符,可導致循環衰竭、脈搏細速、血壓下降或體位性低血壓昏厥、周圍靜脈塌陷等,患者常伴有低血鈉性失水、皮膚彈性差、眼球凹陷、肌無力、食欲不振、噁心嘔吐、體重下降及嚴重肌痙攣等。如不及時補充鈉鹽,患者可因失水、失鹽、腎小球濾過率急劇下降引起尿毒症而死亡。

失鹽性腎炎檢查

1.實驗室檢查
(1)血液檢查  血鈉、血氯均降低,血鉀增高(偶有降低),肌酐和尿素氮可增高,出現氮質血症和代謝性酸中毒,血中碳酸氫鹽及pH值均下降。
(2)尿液檢查  尿鈉升高,尿比重固定有白蛋白尿,尿醛固酮明顯增加,常超過原發性醛固酮增多症
(3)其他  尿17-酮類固醇、尿17-羥皮質醇等排泄量正常或稍增加。對去氧皮質酮治療(DOCA)無反應。
2.輔助檢查
(1)常規檢查  B超、X線平片或CT檢查可發現慢性腎盂腎炎、多囊腎、腎髓質囊性病、腎結核、腎鈣化和雙腎發育不全等原發疾病的表現。
(2)腎活檢組織病理檢查  可以明確原發疾病。

失鹽性腎炎診斷

根據有損害腎小管的原發疾病、臨床表現和實驗室檢查可以作出診斷。

失鹽性腎炎治療

除了原發疾病治療外,主要是同時補充大量的鈉鹽。一般可用氯化鈉口服,如有酸中毒則給氯化鈉和碳酸氫鈉合劑。發生急性危象時,患者常伴有噁心嘔吐,應靜脈補充適量的等張氯化鈉(或1/6mmol乳酸鈉)溶液,以糾正水及電解質紊亂。如低鈉血症特別嚴重,開始時可靜脈滴註高張性氯化鈉溶液。治療中應根據患者具體情況調節鈉鹽攝入量,以不引起水腫高血壓為宜。