胸主動脈瘤

胸主動脈瘤概述

胸主動脈瘤是由於各種原因造成的主動脈一處或多處向外膨出,出現的像“瘤子一樣”的改變。胸主動脈瘤指的是發生在主動脈竇、升主動脈、主動脈弓或降主動脈的動脈瘤,是退行性變,胸部主動脈部分異常擴張,變形,呈瘤樣突出。

胸主動脈瘤病因

約80%的胸主動脈瘤是繼發於高血壓動脈粥樣硬化,14%是由於梅毒引起,其他的原因包括先天新因素、馬方綜合徵及胸部頓挫傷。大多發生於60歲以後,男女之比為10:2。胸主動脈瘤的患病率占主動脈瘤的20.3%~37%。

胸主動脈瘤臨床表現

本病發病緩慢,早期多無癥狀和體徵,至後期由於動脈瘤壓迫周圍組織而產生癥狀,其臨床表現由於動脈瘤的大小、形狀、部位和生長方向而有不同。如主動脈瘤壓迫氣管和支氣管可引起咳嗽、氣急、肺炎肺不張;壓迫食管引起吞咽困難;壓迫喉返神經引起聲音嘶啞;壓迫膈神經引起膈肌麻痹;壓迫上腔靜脈和頭臂靜脈可引起上肢及頸部、面部、上胸部浮腫;壓迫胸骨可引起胸痛
1.在瘤體對臨近器官無明顯壓迫,牽扯或破裂之前,大多數胸主動脈瘤可無癥狀,於胸攝片時發現,患者的臨床表現和瘤體的大小和部位有關。
2.胸痛是胸主動脈瘤最常見的癥狀,一般不嚴重,多為脹痛或跳痛,系動脈瘤膨出增大、牽拉或壓迫周圍組織所引起,壓迫侵襲胸骨、肋骨和脊椎及神經時,疼痛可加重。若出現撕裂樣劇痛,可能為瘤體擴展,瀕臨破裂。
3.壓迫癥狀,動脈瘤壓迫氣管支氣管可出現咳嗽或呼吸困難以及氣管支氣管偏移,壓迫食管可出現吞咽困難,壓迫喉返神經可出現聲音嘶啞,臨近血管受壓可出現肺動脈狹窄或上腔靜脈綜合徵,頭臂血管阻塞可引起腦缺血
4.破裂,可能是該病首發的癥狀,血液流入縱隔障、胸膜腔、氣管支氣管或食管,均可致命。病變累及主動脈根時可產生主動脈瓣關閉不全,嚴重時出現左心衰竭
5.胸主動脈瘤可分為:
(1)升主動脈瘤,從主動脈根起,至無名動脈起始部止,可併發主動脈瓣關閉不全。
(2)主動脈弓動脈瘤,從無名動脈至左鎖骨下動脈。
(3)胸部降主動脈瘤,從左鎖骨下動脈起至膈肌一段主動脈。
(4)胸部降主動脈下端,從胸部降主動脈下端至腹主動脈上端。其好發部位依次為:降主動脈、升主動脈、主動脈弓及胸腹主動脈。

胸主動脈瘤檢查

1.X線表現
(l)縱隔陰影增寬或形成局限性塊影,至少在某一個體位上,與胸主動脈某部相連而不能分開。一般升主動脈瘤位於縱隔的右前方,弓降部和降主動脈動脈瘤多位於左後方。
(2)包塊或縱隔增寬陰影可見擴張性搏動。
(3)瘤壁有時可有鈣化。
(4)瘤體(尤其囊狀)可壓迫侵蝕周圍器官,例如壓迫脊椎或胸骨的侵蝕性骨缺損,有助於動脈瘤的診斷。
2.超聲心動圖
可顯示主動脈某段的梭形和囊狀擴張,並可直接測量其徑線,還可顯示動脈瘤內附壁血栓的情況。
3.CT表現
不僅可顯示動脈瘤的存在和瘤壁的鈣化,還可測量其寬徑。對比增強掃描,可清楚顯示附壁血栓及其範圍。主動脈弓部連續掃描,對明確該部動脈瘤與頭臂動脈的關係也有一定幫助。
4.MRI表現
不用對比劑可顯示主動脈內臟、管壁及其與周圍組織的關係,能直接攝取橫斷、冠狀、矢狀等任何層面圖像,對立體地把握動脈瘤的形態、大小、範圍以及與主要動脈分支的關係有重要意義。
5.血管造影
以胸主動脈造影為宜,可直接顯示梭形或(和)囊狀動脈瘤及其部位、大小、範圍以及動脈分支受累情況。
6.實驗室檢查
(1)血常規大多數患者血常規檢查在正常範圍。如合併夾層動脈瘤,急性期可出現輕度貧血,發病數小時內白細胞計數升高,大於10×109/L。感染性主動脈瘤,白細胞計數升高,中性粒細胞增加。
(2)尿常規大多數在正常範圍。如合併夾層動脈瘤,尿中可出現尿蛋白陽性、管型和大量紅細胞。
(3)血脂動脈粥樣硬化的患者多表現為血脂和血黏度升高。

胸主動脈瘤診斷

根據臨床表現,結合實驗室檢查可進行診斷。

胸主動脈瘤治療

1.外科治療
胸主動脈瘤的手術療法在時間的選擇上仍然受多種因素影響。一般認為,當動脈瘤直徑達6~7cm以上者,有較高的手術風險。外科指徵包括動脈瘤迅速的擴大、嚴重的主動脈瓣反流或伴有相關癥狀的患者。Marfan綜合徵者,常有較高的夾層分離和破裂的危險,當動脈瘤直徑達5.5cm時,即應選擇手術治療。胸主動脈瘤的手術,通常是切除動脈瘤並用適當大小的人造血管修複替換。全心肺轉流術對升主動脈瘤切除是必要的,部分心肺轉流術以支持動脈瘤遠端的血液循環對降主動脈瘤切除來說是合理的。主動脈弓部的動脈瘤也可成功地切除,但該手術過程較複雜,而且危險性很高,不僅要切除動脈瘤,有些患者還要再植所有的頭臂血管。約有半數以上的胸主動脈瘤及3/4的降主動脈瘤患者,可行動脈瘤包裹術。囊性動脈瘤有時能在不切除主動脈的情況下直接切除。治療累及主動脈瓣環伴主動脈瓣反流的升主動脈瘤,可採用帶人造主動脈瓣的滌綸血管置換術,並將冠狀動脈再植入滌綸血管。近年來,外科治療取得了相當大的進展,大多數治療中心報道,選擇性胸主動脈瘤切除術的早期存活率在90%~95%。
在胸降主動脈瘤治療中,採用經皮血管內安置stent移植片固定,這項技術遠比外科手術創傷性小,並且可減少外科手術治療中脊髓動脈供血中斷導致的截癱的可能性。儘管目前這項技術還在試驗階段,但預期不久將來在那些不能手術治療且有主動脈瘤破裂危險的患者中,可能會起到重要作用。在手術的強烈生理應激狀態下,常會引發所伴有的動脈粥樣硬化併發症,如心肌梗死、腦梗死和腎功能衰竭。術後早期死亡的最常見原因是心肌梗死、出血、呼吸衰竭和感染。高齡、急診手術、主動脈鉗夾時間過長、動脈瘤的擴展和術中低血壓等是決定圍術期病死率的最重要因素。術後晚期死亡率,常與心臟併發症和移植邊緣或主動脈其他部位形成的動脈瘤破裂有關。
2.內科治療
藥物治療對那些動脈瘤擴展和伴顯著動脈粥樣硬化幸存者的長期療效尚未肯定,但有報告認為,β-阻滯藥對成年Marfan綜合徵患者有確切的療效,可使主動脈擴張的速度減慢,主動脈夾層分離、主動脈瓣反流發生率及死亡率均減少;在對隨訪中的小胸主動脈瘤和已經手術治療的胸主動脈瘤患者也可減少心臟等容收縮dp/dt和控制血壓

胸主動脈瘤預後

胸主動脈瘤的自然病史受多種因素影響,如動脈瘤膨大的速度和破裂傾向。有或無動脈瘤的癥狀是另一個重要因素,有癥狀的患者預後比無癥狀者差,一旦出現新的癥狀可迅速破裂或死亡。動脈瘤的大小和動脈瘤膨大的速度也是動脈瘤破裂的危險因素。直徑>7cm的胸主動脈瘤較直徑小的更易破裂。胸主動脈瘤常伴有嚴重的全身動脈粥樣硬化或心血管系統疾病,可明顯增加病死率,許多患者在動脈瘤破裂之前就死於動脈粥樣硬化的併發症。
長期隨訪,5年死亡率為50%,10年死亡率為70%,半數死於有關心血管病,三分之一死於動脈瘤破裂。死亡率與動脈瘤的部位無關。若患者高齡,動脈瘤>6cm,伴發高血壓或其他心血管疾病,則死亡率增高。[5-6]
參考文獻
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