自身免疫性疾病

自身免疫性疾病概述

自身免疫性疾病是指機體對自身抗原發生免疫反應而導致自身組織損害所引起的疾病。許多疾病相繼被列為自身免疫性疾病,值得提出的是,自身抗體的存在與自身免疫性疾病並非兩個等同的概念,自身抗體可存在於無自身免疫性疾病的正常人特別是老年人,如抗甲狀腺球蛋白抗體狀腺上皮細胞抗體、胃壁細胞抗體、細胞核DNA抗體等。有時,受損或抗原性發生變化的組織可激發自身抗體的產生,如心肌缺血時,壞死的心肌可導致抗心肌自身抗體形成,但此抗體並無致病作用,是一種繼發性免疫反應。

自身免疫性疾病病因

1.自身抗原的出現
(1)隱蔽抗原的釋放。
(2)自身抗原發生改變。
2.免疫調節異常
(1)多克隆刺激劑的旁路活化。
(2)Th1和Th2細胞功能失衡。
3.交叉抗原
(1)柯薩奇病毒→糖尿病
(2)鏈球菌感染急性腎小球腎炎風濕性心臟病
4.遺傳因素。

自身免疫性疾病臨床表現

1.器官特異性自身免疫病
組織器官的病理損害和功能障礙僅限於抗體或致敏淋巴細胞所針對的某一器官。主要有慢性淋巴細胞性甲狀腺炎、甲狀腺功能亢進、胰島素依賴型糖尿病、重症肌無力潰瘍性結腸炎惡性貧血伴慢性萎縮性胃炎、肺出血腎炎綜合徵、尋常天皰瘡、類天皰瘡、原發性膽汁性肝硬化、多發性腦脊髓硬化症、急性特發性多神經炎等,其中常見者將分別於各系統疾病中敘述。
2.系統性自身免疫病
由於抗原抗體複合物廣泛沉積於血管壁等原因導致全身多器官損害,稱系統性自身免疫病。習慣上又稱之為膠原病或結締組織病,這是由於免疫損傷導致血管壁及間質的纖維素樣壞死性炎症及隨後產生多器官的膠原纖維增生所致。事實上無論從超微結構及生化代謝看,膠原纖維大多並無原發性改變,常見的自身免疫病有以下幾種:
(1)系統性紅斑狼瘡  該病多見於育齡女性,可以囊括所有結締組織病的臨床特征,表現為多器官系統受累,可有發熱、面部紅斑、關節痛脫髮口腔潰瘍等,可累及腎臟、血液系統、心血管及神經系統等。
(2)類風濕關節炎  好發生於中老年女性,是全身性疾病,病變主要侵及關節。關節癥狀一般反覆發作,隨著發作次數的增多,關節破壞日益嚴重,最後導致程度不等的功能障礙和畸形。除關節外,皮膚類風濕結節、動脈炎、心包炎鞏膜炎淋巴結炎肝脾腫大神經病變等也不少見。
(3)系統性血管炎  包括一系列以血管壁慢性炎症反應致血管壁受損為特征的病變。比較常見的是結節性多動脈炎。本病患者多為男性。病變主要侵及中等動脈和肌肉內的小動脈,導致管腔狹窄。腎和心是最常受侵犯的器官。病變也可侵犯消化道、周圍神經、皮膚、肺、腦、肝、脾、睾丸等。初期癥狀常為發熱、乏力、體重減輕和受侵器官的癥狀。
(4)硬皮病  以皮膚纖維組織的過度增生為特征,好發於女性。由於皮膚增厚變硬,所以外表緊繃而呈蠟樣光澤,患者面容獃板,缺乏表情。硬皮病有兩種類型,一種為局限型,皮損只限於皮膚;另一種為系統型,可有關節、胃腸、腎、心血管系、肺等病變。關節活動障礙和吞咽困難是常見癥狀。血清內可查到抗核抗體類風濕因子等。
(5)天皰瘡  一類以皮膚表層大皰性病變為特征的皮膚病。從患者血液中可查到抗皮膚抗原的自身抗體。天皰瘡有不同類型,有的病變有自限性,可以自行緩解;有的合併內臟病變,可迅速致命。
(6)皮肌炎  一類以皮膚受累和肌無力為特征的自身免疫病。由於肌肉萎縮,患者感極度無力。另一特征是常伴隨惡性病變,特別在老年患者。
(7)混合性結締組織病  臨床表現為類風濕關節炎、系統性紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎等疾病的交叉癥狀。血中有高滴度的抗核抗體和抗U1RNP抗體,而Sm抗體陰性,多數患者對皮質類固醇治療反應良好,本病有發展為系統性硬皮病的趨勢。
(8)自身免疫性溶血性貧血  患者血清中含有針對自身紅細胞的抗體。這些抗體有的可凝集紅細胞,有的可與補體共同溶解紅細胞。根據自身抗體作用的適宜溫度,這類抗體可分兩大類:熱抗體、冷抗體,所謂的熱抗體表現為作用的最適宜溫度是37℃,患者貧血的程度不一,輕的臨床癥狀不明顯,重的可伴黃疸和急性失血癥狀。
(9)甲狀腺自身免疫病  甲狀腺自身免疫病屬限局性自身免疫病。如橋本氏甲狀腺炎、原發性黏液性水腫(也可測得抗甲狀腺抗體,但滴度較低。最終導致甲狀腺萎縮,可能是橋本氏甲狀腺炎發展的最終階段)、甲狀腺機能亢進(臨床表現是甲狀腺腫、震顫、突眼和基礎代謝率增高)。
(10)潰瘍性結腸炎  多見於女性。主要累及直腸及乙狀結腸,表現為淺潰瘍。病情反覆發作,致腸壁結締組織增生。

自身免疫性疾病檢查

根據臨床表現考慮不同疾病,做相應檢查。

自身免疫性疾病診斷

可根據典型臨床表現和相關檢查所見作出診斷。

自身免疫性疾病治療

一般以對症治療及控制病情進展為主。治療方案和藥物劑量應註意個體化的原則,並註意觀察藥物的不良反應