Plummer-Vinson綜合徵

Plummer-Vinson綜合徵概述

mer-Vinson綜合徵即缺鐵性吞咽困難。缺鐵性吞咽困難是由於食管腔內的一層薄的隔膜所致,根據其在食管的部位不同分為:上食管蹼、中食管蹼、下食管蹼。主要癥狀為間歇性吞咽困難。多數是在吃硬食時出現。病人感到有食物停留在上胸部。常有消瘦、蒼白,時有發紅,舌質紅而光滑,舌乳頭消失,多數缺齒或完全無牙、口角皸裂、匙狀指脾大甚至巨脾。

Plummer-Vinson綜合徵病因

的病因,目前尚不清楚。多數人認為,缺鐵是本病最基本的因素。這是因為鐵的不足引起上皮層的改變,導致吞咽困難。臨床治療採用鐵劑而不必擴張食管即可使吞咽困難消失。至於婦女發病率高的原因可能是由於吞咽困難減少了含鐵飲食的攝入,加上婦女月經期鐵的丟失所致。嬰兒偶發該病,很可能是先天性的原因,也可能與缺鐵貧血有關。

Plummer-Vinson綜合徵臨床表現

均可發病,發病緩慢,不少患兒因其他疾病就診時才被髮現患有本病。
1.一般表現
皮膚、黏膜逐漸蒼白或蒼黃,以口唇、口腔黏膜及甲床最為明顯。易感疲乏無力,易煩躁哭鬧或精神不振,不愛活動,食欲減退。年長兒可訴頭暈、眼前發黑,耳鳴等。
2.造血器官表現
由於骨髓外造血反應,肝、脾、淋巴結常輕度腫大。年齡愈小,病程愈久、貧血愈重,則肝脾腫大愈明顯,但腫大程度罕有超過中等度者,淋巴結腫大程度較輕,質韌不硬。
3.其他癥狀和體徵
由於上皮損害可出現反甲,口腔黏膜及肛門發炎,舌乳頭萎縮等。消化系統癥狀常有食欲低下,異食癖,時有嘔吐腹瀉。呼吸,脈率加快,心前區往往可聽到收縮期雜音。貧血嚴重者可有心臟擴大,甚至併發心功能不全

Plummer-Vinson綜合徵檢查

室檢查
血紅蛋白、紅細胞、MCH、MCV、MCHC均減少,血清鐵降低,結合鐵升高,呈現缺鐵性小細胞性貧血。部分病例出現血清中維生素B12和B6濃度減低,胃酸缺乏,嚴重者可發生惡性貧血。 
2.其他輔助檢查  
(1)X線檢查  如疑有蹼,需依靠熒光電影檢查,常在上食管側位前壁發現為偏心性、寬度不足2mm,連續拍片即可見到。罕見有一個以上的蹼,此類病人有可能併發口腔癌。  
(2)內鏡檢查  蹼像是1個光滑的,有色的隔膜狀孔,有偏心的開口,位於環咽肌水平以下,薄膜狀蹼,有時薄到未能被檢查者發現。罕見的蹼很粗硬,阻礙食物通過。必要時進行細胞刷或活檢,以除外炎症性狹窄和癌。
(3)甲狀腺和胃壁細胞抗體  Plummer-Vinson綜合徵病人可併發萎縮性胃炎、惡性貧血、黏液性水腫。部分病人血液中,可檢出甲狀腺和胃壁細胞抗體。

Plummer-Vinson綜合徵診斷

表現結合發病年齡、喂養史及血象特點一般可作出診斷。血紅蛋白量比紅細胞數降低明顯及紅細胞的形態改變對診斷意義較大。診斷本病一般不需做骨髓檢查。如臨床表現不典型時可試用鐵劑治療,如有治療反應,則有助於診斷。必要時可做骨髓檢查,以及血清鐵含量,血清鐵結合力等項檢查。診斷明確後還應進一步找出發病原因,以便對因治療。

Plummer-Vinson綜合徵鑒別診斷

的貧血如血紅蛋白C病、地中海貧血、維生素B缺乏所致的貧血,遺傳性小細胞性貧血等,可根據各病的特點加以鑒別。鐵粒幼紅細胞性貧血也呈低色素性,須與缺鐵性貧血鑒別。前者血清鐵正常或增高,骨髓中可見較多鐵粒幼紅細胞,其鐵顆粒多而粗大,且繞核成環狀,可資鑒別。

Plummer-Vinson綜合徵治療

療貧血,多數經補鐵治療可逆轉貧血、脾大及食管上皮變化,吞咽困難亦迅速改善。少數大而厚的食管蹼單純補鐵吞咽困難不能消失,可用內鏡電灼治療或用內鏡擴碎或擴張器擴張。由於膈膜堅韌而需外科手術者罕見。

Plummer-Vinson綜合徵預後

上處理大多預後良好,一旦癥狀複發須註意併發口腔、咽或食管癌,有作者認為大約70%口腔癌病人有長期Plummer-Vinson綜合徵的歷史。

Plummer-Vinson綜合徵預防

病的基本原因。由於鐵的不足導致含鐵酶系統缺乏影響黏膜代謝,引起上皮層的改變,形成食管蹼,導致咽下困難。在無食管擴張的早期,病例大多數僅採用鐵劑治療即可使吞咽困難消失。因此,儘早補鐵治療貧血,可使吞咽困難迅速改善。