吉爾伯特綜合徵

吉爾伯特綜合徵概述

吉爾伯特綜合徵又名體質性肝功能不良、遺傳性非溶血高膽紅素血症。男性多見,可發生於任何年齡,但以15~20歲為多見,病人無明顯癥狀,一般情況良好。臨床以慢性或複發性黃疸為特征,黃疸可穩定不變或明顯波動。感情激動、勞累、受涼、飲酒、併發感染等可使黃疸加重。黃疸加重時有乏力、消化不良或輕度肝區疼痛。可有家族史。

吉爾伯特綜合徵病因

主要是由於肝細胞攝取膽紅素及膽紅素向微粒體運送障礙,或肝細胞內葡萄糖醛酸轉移酶活性不足,故使血中間接膽紅素增加。

吉爾伯特綜合徵臨床表現

本病以男性為多見,可發生於任何年齡,但以15~20歲為多見,病人無明顯癥狀,一般情況良好。臨床以慢性或複發性黃疸為特征,黃疸可穩定不變或明顯波動。感情激動、勞累、受涼、飲酒、併發感染等可使黃疸加重。黃疸加重時有乏力,消化不良或輕度肝區疼痛。

吉爾伯特綜合徵檢查

肝功檢查ALT正常或輕度增高,血清總膽紅素增高,以非結合膽紅素為主,低熱卡(400千卡/天)試驗,24小時後血非結合膽紅素超過原水平1倍以上;魯米那試驗陽性。紅細胞脆性試驗正常,網織紅細胞不高。 
影像學檢查:膽囊顯像良好。

吉爾伯特綜合徵診斷

根據以上癥狀、體徵、實驗室檢查可作出診斷。

吉爾伯特綜合徵鑒別診斷

註意與溶血性黃疸梗阻性黃疸病毒性肝炎相鑒別。

吉爾伯特綜合徵併發症

可併發膽紅素腦病、新生兒肝炎、病毒性肝炎等。

吉爾伯特綜合徵治療

本病一般無需特殊治療,且預後良好。

吉爾伯特綜合徵預防

應避免各種誘因。黃疸出現時可用肝酶誘導劑,如苯巴比妥3次/日,口服,提高肝細胞內葡萄糖醛酸轉移酶活性,使血中間接膽紅素減少。