Wegner肉芽腫伴發的葡萄膜炎

Wegner肉芽腫伴發的葡萄膜炎概述

ner肉芽腫是一種特發性全身性壞死性血管炎,主要累及上呼吸道,常伴有腎臟損害,部分患者出現多種眼部損害,如眼眶炎性假瘤或腫塊、鞏膜炎、鞏膜外層炎、結膜炎葡萄膜炎等。在一些患者眼部病變可能是此病的最初表現,多為單側受累,偶爾可雙眼受累。任何眼組織均可受累,有些受累是繼發性的,如繼發於鼻旁竇炎的眼眶炎症和肉芽腫,有些則是原發性的,如鞏膜炎、葡萄膜炎等。

Wegner肉芽腫伴發的葡萄膜炎病因

。有人認為此病是過敏反應所致,一些感染因素如微小病毒B19、金黃色葡萄球菌等可能與此病發生有關。呼吸道可能是過敏反應發生的初始部位,但到目前為止尚無確鑿的證據證實此種觀點。有人認為,此病可能是免疫複合物沉積並通過釋放多種活性產物所致。

Wegner肉芽腫伴發的葡萄膜炎臨床表現

表現
在一些患者眼部病變可能是此病的最初表現,多為單側受累,偶爾可雙眼受累。任何眼組織均可受累,有些受累是繼發性的,如繼發於鼻旁竇炎的眼眶炎症和肉芽腫,有些則是原發性的,如鞏膜炎、葡萄膜炎等。
2.全身表現
主要有上、下呼吸道壞死性肉芽腫、全身性血管炎和壞死性腎小球腎炎。但在一些患者,在疾病的不同時期上述三大方面的損害不一定均表現出來。此外,尚可出現皮膚、神經系統、心血管系統受累和多種眼部疾病。患者非特異性全身表現通常有發熱、不適、體重減輕、厭食、關節疼痛、肌肉疼痛等。
(1)上、下呼吸道的壞死性肉芽腫性炎症  呼吸道受累是此病最常見的表現。於疾病早期患者往往主訴有鼻竇區疼痛、膿性鼻涕、鼻塞鼻出血、聽力下降等。檢查可發現慢性鼻炎鼻竇炎、鼻潰瘍、漿液性中耳炎化膿性中耳炎乳突炎、馬鞍狀鼻、雙側肺實質結節狀浸潤易發生肺空洞,尚可出現瀰漫性肺出血,少數患者出現胸腔積液
(2)腎小球腎炎  在疾病初期發生率較低,但在疾病發生2年後發生率明顯增高。患者通常表現為蛋白尿、血尿細胞管型,最後可進展為腎功能衰竭。
(3)皮膚損害  少數患者出現皮膚改變,最常見的為紫癜,可出現於下肢、軀幹和上肢,也可出現皮膚潰瘍水皰、丘疹、皮下結節等病變。
(4)關節疼痛和肌肉疼痛  這兩種表現相當常見,患者偶爾可出現關節腫脹。
(5)神經系統損害  部分患者有神經系統受累,表現為周圍神經病變、腦神經病變、眼肌麻痹癲癇、大腦炎腦卒中等。
(6)其他  少數患者可出現心包炎心肌炎、動脈炎,腮腺、乳房、尿道、腸道等也可受累。

Wegner肉芽腫伴發的葡萄膜炎檢查

1.實驗室檢查
一些患者可出現白細胞增多正常紅細胞性和紅細胞色素正常性貧血、血小板增多、血沉加快。在疾病活動期進行PR3-抗中性粒細胞胞漿抗體測定,但在疾病緩解期則此檢查的敏感性降為40%。
2.其他輔助檢查
(1)胸部X線檢查  發現肺浸潤和結節對診斷有幫助,但要排除其他原因所致的情況。
(2)活組織檢查  對診斷有較大幫助。最常見的病理改變為組織壞死、肉芽腫形成和血管炎,但在同一標本中很難看到3種改變同時存在,所以在進行活組織檢查時如發現1種或2種改變。

Wegner肉芽腫伴發的葡萄膜炎診斷

斷主要根據上、下呼吸道的壞死性肉芽腫性血管炎、局竈性壞死性腎小球腎炎和累及動脈、靜脈的全身性壞死性血管炎。對出現眼球突出、壞死性鞏膜炎、周邊角膜潰瘍和多種類型的葡萄膜炎患者應詳細詢問呼吸系統疾病、腎臟病等病史,如發現黏膜潰瘍、齶部潰瘍和破壞性鼻竇炎則對診斷有很大幫助。

Wegner肉芽腫伴發的葡萄膜炎鑒別診斷

er肉芽腫應與能夠引起血管炎、呼吸道炎症、腎小球腎炎的全身性疾病相鑒別,對出現葡萄膜炎和(或)鞏膜炎者則主要應與類肉瘤病性葡萄膜炎和複發性多發性軟骨炎及其伴發的葡萄膜炎相鑒別。
1.類肉瘤病可引起肺部病變、葡萄膜炎和鞏膜炎,但它所致的肺部病變主要表現為肺門淋巴結腫大,除引起多種類型的葡萄膜炎和鞏膜炎外,常引起結膜結節、淚腺腫大,易引起淋巴結病患者血管緊張素轉換酶水平通常升高。
2.複發性多發性軟骨炎也可引起鼻軟骨改變、馬鞍狀鼻畸形、葡萄膜炎和鞏膜炎,但此種疾病還易引起耳郭軟骨、喉、氣管軟骨的改變。

Wegner肉芽腫伴發的葡萄膜炎治療

變往往需要糖皮質激素聯合氮芥類藥物(環磷酰胺苯丁酸氮芥)治療。其他藥物如硫唑嘌呤甲氨蝶呤、環孢素等也可用於此病全身病變的治療。
結膜炎和鞏膜外層炎一般無嚴重後果可給予糖皮質激素滴眼劑點眼治療;但對於嚴重的威脅患者視力的眼部病變(如眼眶病變、鞏膜炎、周邊潰瘍性角膜炎、葡萄膜炎等),則與全身病變一樣往往需全身應用免疫抑製劑,最常用的治療方案也是氮芥類藥物聯合糖皮質激素,治療時間可參考全身病變的治療。
對於嚴重眼眶受累者可考慮行手術減壓和引流,對於壞死性鞏膜炎患者可考慮行手術治療,以覆蓋變薄的鞏膜。

Wegner肉芽腫伴發的葡萄膜炎預後

預後主要與眼部病變的類型和嚴重性有關,視神經受壓迫視網膜血管炎和視盤血管炎、壞死性鞏膜炎和角膜潰瘍引起的穿孔葡萄膜炎所致的黃斑囊樣水腫等,往往導致嚴重視功能障礙或視力完全喪失。