小兒風濕熱

小兒風濕熱概述

風濕熱是兒科常見的危害學齡期兒童生命和健康的主要疾病之一,是後天獲得性心臟病的主要病因之一。其病變是全身性結締組織的非化膿性炎症,主要侵犯心臟和關節,其他器官如腦、皮膚、漿膜、血管等均可受累,但以心臟損害最為嚴重且多見。有時首次發作即可使心臟受損,反覆發作可使三分之二的患兒遺留慢性心瓣膜病。

小兒風濕熱病因

病因與發病機理尚未完全闡明。一般均認為本病的發生與三個因素的相互作用有關:①A族β溶血性鏈球菌致病的抗原性;②易感組織器官的特性;③宿主易感性。

小兒風濕熱臨床表現

在發病前1~3周可有咽炎扁桃體炎、感冒等短期發熱猩紅熱的歷史。癥狀輕重不一,亦可無癥狀,風濕性關節炎常為急性起病,而心臟炎可呈隱匿性經過。
1.一般癥狀
患兒精神不振、疲倦、食欲減退,面色蒼白、多汗、鼻出血。有時可有腹痛,其甚者可誤診為急性闌尾炎。發熱一般都不太高且熱型多不規則,少數可見短期高熱,大多數為長期持續低熱,持續3~4周。
2.心臟癥狀 
根據病理顯示,幾乎所有病例的心臟均有不同程度的受累。而小兒風濕熱則心臟病變尤為突出。心肌、心肌膜及心包均可受到損害,稱為風濕性心臟炎或全心炎,為小兒風濕熱的最重要表現。嚴重心臟炎可後遺風濕性心瓣膜病。現按急性風濕性心臟炎及慢性風濕性心瓣膜病分敘:
(1)急性風溫性心臟炎症
1)心肌炎:在所有小兒風濕熱的心肌均有不同程度的病變。臨床上有心肌炎表現的也甚多見。輕者癥狀不多,如僅出現心率輕度加速或心電圖有短暫的輕微變化。重者呈瀰漫性心肌炎,臨床癥狀明顯,常可併發心力衰竭。心肌受累等徵候。
2)心肌膜炎:以二尖瓣最常受累,主動脈瓣次之。心尖部出現Ⅱ至Ⅲ級吹風樣全收縮期雜音,雜音向腑下及左背傳導,呼吸與體位對雜音無影響。此雜音提示二尖瓣關閉不全
3)心包炎:重症患兒可出現心包炎癥狀,多與心肌炎及心內膜炎同時存在。表現有心前區疼痛、端坐呼吸及明顯呼吸困難
發生急性風濕性心臟病變時,往往心肌、心內膜及心包同時受累。臨床上很難區分哪些癥狀及體徵是單由心肌炎、心內膜炎或心包炎所引起,故統稱為風濕性心臟炎或全心炎。嚴重心臟炎時心臟擴大,尤其伴有心力衰竭者,多遺留慢性心臟瓣膜病
(2)慢性心臟瓣膜病  小兒風濕熱反覆發作且病程較久者,可發展為非活動性慢性風濕性心瓣膜病階段,即風濕性心臟病,其中以二尖瓣受損機會最多,主動脈瓣次之。此外,在小兒時期,風濕性心臟病發生心力衰竭時往往有風濕活動存在。在急性期有二尖瓣受累的有少部分可恢復正常,30%~60%的病例最後遺留有永久性瓣膜損害,而主動脈瓣一旦受損則恢復正常的機會很少。
3.關節炎
特點為游走性及多發性,以膝、踝、腕、肘等大關節為主,小關節偶可受累,局部出現紅、腫、熱、痛,一般數日或數周消失,不遺留畸形。
4.舞蹈病
起病緩慢,其特征為全身或部分肌肉非隨意、不協調和無目的的痙攣運動,以四肢動作最多。
5.皮膚病
(1)皮下小結:是小兒風濕熱的一種癥狀,一般表現為豌豆大小的圓形小結,可隆起於皮膚,與皮膚無粘連,能自由活動,多無壓痛。常見於肘、腕、膝、踝等關節伸側腱鞘附著處,亦好發於頭皮或脊椎旁側。有時呈對稱性分佈,時消時現,一般經2~4周自然消失。皮下小結節常與心臟炎並存,常在起病後數周出現,為風濕活動的顯著標誌。
(2)環形紅斑:皮膚滲出性病變可引起蕁麻疹、紫瘢、斑丘疹、多形性紅斑、結節性紅斑以及環形紅斑等,其中以環形紅斑的診斷意義最大,對小兒風濕熱有特征性。多見於軀幹部及四肢屈側。此種紅斑常於磨擦後表現明顯,1天之內可時隱時現,不遺留脫屑及色素沉著。環形紅斑可間歇出現,為風濕熱的主徵,但並非風濕熱特有表現。
6.肺炎胸膜炎
比較少見。多系非特異性滲出性改變,大都同時有嚴重心臟炎症。

小兒風濕熱檢查

1.血常規
可有輕度貧血白細胞計數增加及核左移現象。血沉加速,C反應蛋白呈陽性反應。
2.鏈球菌感染的證據
(1)咽拭子培養:有時可培養出A組β溶血性鏈球菌,但有些風濕患者,特別在抗生素藥物治療後,咽培養可呈陰性。
(2)免疫學研究:風濕熱下列檢查中之一項常呈陽性:①血清抗鏈球菌溶血素O(ASO)滴定度增加,在1:400以上為陽性;②血清抗鏈球菌激酶滴度酶增加,1:40以上為陽性;③血清抗透明質酸酶增加,1:2048以上為陽性。
3.血清蛋白電泳分析
白蛋白減低,α及γ球蛋白增加,黏蛋白也可增加。 免疫球蛋白在急性期IgA增高。
4.酶學檢查
有心肌炎者血清穀草轉氨酶、肌酸磷酸激酶及乳酸脫氫酶可增高。

小兒風濕熱診斷

診斷主要依靠綜合臨床表現及檢查可做出診斷。診斷標準:
1.診斷指標
(1)主要指標:心臟炎,關節炎,舞蹈病,環形紅斑,皮下結節;
(2)次要指標:既往有風濕熱史,關節痛,發熱,急性期反應物升高,I°房室傳導阻滯
2.診斷方法
2項主要指標或1項主要指標加2項條次要指標,加近期A族鏈球菌感染的指標;近期猩紅熱或ASO或其他抗鏈球菌抗體滴度升高或咽培養A族溶血性鏈球菌陽性。

小兒風濕熱治療

1.治療原則 
(1)早期診斷,合理治療,防止病情進展造成心臟發生不可恢復的改變。
(2)根據病情輕重,選用合理的抗風濕藥物使危重病兒避免死亡,對一般病變能及時控制癥狀,減少患兒痛苦。
(3)控制及預防A組β溶血性鏈球菌感染,防止疾病複發。
(4)小兒風濕熱為一反覆發作的慢性過程的疾病,在反覆及長期用藥過程中應註意藥物的副作用的發生,故應權衡利弊合理使用。
2.急性小兒風濕熱的治療
(1)根據病情,卧床休息及控制活動量。在急性期如發熱、關節腫痛者,應卧床休息至急性癥狀消失。有心臟炎併發心力衰竭者則應絕對卧床休息,休息時間一般無明顯心臟受累者大約1個月左右。有心臟受累者需2~3個月。心臟擴大伴有心力衰竭者,約需6個月左右方可逐漸恢復正常活動。
(2)飲食應給容易消化,富有蛋白質、糖類及維生素C的飲食,宜少量多餐。
(3)控制鏈球菌感染,根據患者情況選擇用藥。
(4)抗風濕藥的應用。
(5)舞蹈病的治療主要採取對症治療及支持療法。居住環境宜安靜,加強護理工作,預防外傷,避免環境刺激。
(6)嚴重心臟炎、心臟擴大者易發生心力衰竭,除用腎上腺皮質激素治療以外,應加用狄高辛或靜註西地蘭及速效利尿劑如速尿等。
3.慢性心瓣膜病的治療
慢性心瓣膜病的治療除臨床上仍表現活動性需給抗風濕藥物外,對無風濕活動臨床表現者,治療時主要考慮以下幾個方面。
(1)控制活動量。
(2)洋地黃長期治療。
(3)扁桃體摘除。
(4)手術:在心瓣膜嚴重損害時,可作瓣膜成形術或置換術,從而恢復瓣膜的正常功能,可使危重患兒的臨床癥狀顯著好轉。但必須嚴重掌握適應證。