顱底凹陷症

顱底凹陷症概述

顱底凹陷症(basilar invagination)是枕骨大孔周圍的顱底骨向上陷入顱腔,迫使其下方的寰樞椎(齒狀突)升高進入顱底,可合併部位的其他骨發育異常(如椎體分節障礙、寰椎融合障礙),並可合併神經結構畸形(如Chiari畸形、小腦扁桃體下疝和脊髓積水等),這些畸形可見於30%的顱底凹陷患者。

顱底凹陷症病因

多為先天性畸形,又稱扁平顱底。因骨病等其他原因致者少見。這在臨床上並不少見。可因顱底枕骨大孔區的骨緣向上內翻,這樣環椎向上陷入,樞椎齒狀突向上向前進入枕骨大孔,壓迫延髓及頸神經根,產生癥狀。

顱底凹陷症分型

顱底凹陷常有顱底基底部、枕骨鱗部、枕骨外的異常,可分為兩型:
1.前變化型  
枕骨基底部變短(斜坡變短),斜向水平方向,枕骨大孔平面向上移位,常合併扁平顱底,使顱後窩變小;
2.中線旁陷入  
為枕骨外骨發育障礙,枕骨髁發育不良,斜坡向後移位進入顱後窩,斜坡下陷使枕骨鱗部下降。

顱底凹陷症臨床表現

先天性顱底凹陷症常在中年以後逐漸出現神經功能障礙癥狀,常在青少年起病,隨年齡增長、顱頸關節退變和韌帶鬆弛,逐漸發展為顱頸區關節不穩定而引起上頸髓、腦乾、小腦、後組顱神經和椎基底動脈供血不足的癥狀,如眼球震顫眩暈共濟失調、四肢和軀幹運動和感覺障礙,嚴重者可出現呼吸抑制、睡眠呼吸困難等。

顱底凹陷症檢查

1.X線平片
顱頸側位測量樞椎齒狀突:在齶枕線(齶後緣到枕大孔後上緣連線)高出3毫米。顱骨正位的齒狀突尖距離二腹肌線(兩側二腹肌連線)小於10毫米。
2.CT和MRI(磁共振成像
可發現合併小腦扁桃體下疝畸形、中腦導水管狹窄和脊髓空洞症等。

顱底凹陷症診斷

開口位攝片不能看清外側寰樞關節時即應懷疑顱底凹陷症,Chamberlain線測量是診斷顱底凹陷的主要影像學依據,以齒狀突的1/3超過此線(正常應位於此線下方)或超過此線3mm以上可診斷;齒狀突也超過Wackenheim斜坡線,當枕大孔前後徑<19mm(正常為35mm±4mm)時可產生神經癥狀。

顱底凹陷症治療

需註意手術治療時可能出現呼吸功能障礙加重或呼吸衰竭
1.顱底凹陷症常合併齒狀突異常,並使齒狀突突入顱後窩,進而壓迫橋延腦和頸髓,用Halo環行頸牽引治療有癥狀的患者多可恢復。
2.顱底凹陷常合併Chiari畸形,如骨結構在腹側壓迫延頸髓,在行顱後窩減壓前需先行腹側減壓,解除腹側結構對延髓的壓迫;當出現脊髓空洞或積水時仍應行顱後窩減壓術,前路減壓後脊髓空洞和積水多可消退,骨壓迫去除後神經癥狀可得到改善。
3.繼發的顱底凹陷或顱底壓跡是骨軟化的結果,應行減壓術合併骨融合或支架固定牽引,對骨發育不全、Paget病、Haudju-Cheney綜合徵的治療主要是應用支架牽引固定。