Hunt綜合徵

Hunt綜合徵概述

Hunt綜合徵即耳帶狀皰疹,是由水痘-帶狀皰疹病毒感染所致的疾病。因面神經膝狀神經節皰疹病毒感染所引起的一組特殊癥狀,主要表現為一側耳部劇痛,耳部皰疹,可出現同側周圍性面癱,伴有聽力和平衡障礙,故又稱為膝狀神經節綜合徵。又因在1907年由Ramsey Hunt首先描述,故又稱為Ramsey Hunt綜合徵或Hunt綜合徵。

Hunt綜合徵病因

由水痘-帶狀皰疹病毒感染所致。亦可同時伴有單純皰疹病毒I型(HSV-1)感染。其主要誘因為受涼、疲勞以及機體的抵抗力下降等。

Hunt綜合徵臨床表現

1.前驅癥狀
全身不適、低熱頭痛、食欲不振等。
2.耳痛及神經痛
首先出現耳郭、耳道內和耳後劇烈疼痛,燒灼樣疼痛,有時如三叉神經痛,但無扳機點。可放射至咽部及面部。神經痛可持續數月甚至數年。
3.皰疹
耳郭(以耳腔為重)、耳道口、耳道及耳後皮膚出現皰疹,進而局部皮膚充血、腫脹、糜爛及水皰。大多數皰疹出現於面癱之前。膿皰,在2~3周脫落。皰疹出現的部位與傳入神經纖維分佈有關。可沿耳郭及耳道的面神經感覺神經纖維的分佈出現,亦可分佈於第V、第IX、第X顱神經的纖維分佈區域或頸神經的分支,故皰疹可出現於口腔、頰黏膜、軟齶、扁桃體、舌根、喉部及頸部。並伴有這些部位的疼痛。
4.面癱
耳帶狀皰疹的面癱發生率為4.5%~9%(亦有報道為3~9%)。面癱嚴重。開始起病時可能為部分性面神經麻痹,在數日或2~3周迅速發展為完全性面癱。高峰期為10~14天。
5.聽力受損癥狀
一般為輕中度感音神經性耳聾。伴有耳鳴、聽覺過敏
6.前庭功能受損癥狀
輕中度眩暈、平衡障礙,感走路不穩。有部分患者的前庭癥狀早於面癱的發生。可出現眼球震顫
7.顱神經受累的其他癥狀
合併顱神經癥狀的患者較貝爾麻痹者多。伴有第V、第VI、第IX、第X、第XI、第XII顱神經癥狀。若三叉神經眼支受累(占10%~15%的患者),則出現眼色素膜炎、角結膜炎視神經炎青光眼。錶面及深部感覺減退或缺失。面神經受累除面癱外,還可引起淚液減少、流涎減少、味覺喪失、鼻堵塞等癥狀。第X顱神經受累則出現聲嘶、軟齶麻痹。[1-3]

Hunt綜合徵檢查

1.耳鼻咽喉頭頸專科檢查及顱神經檢查
(1)耳鼻咽喉頭頸部位的檢查   全面進行耳鼻咽喉頭頸部位的檢查。耳郭(以耳甲腔為重)、耳道口、耳道及耳後皮膚出現皰疹,局部皮膚充血、腫脹、糜爛及水皰。面部及頭頸部感覺檢查可發現受損區域的皮膚感覺減退。區域淋巴結腫大、壓痛。口腔、頰黏膜、軟齶、扁桃體、舌根、喉部及頸部可出現黏膜充血、局部皰疹。
(2)周圍性面癱相關檢查  患耳同側出現重度周圍性面癱,需要進行面神經損傷程度、面神經變性程度的一系列神經電生理檢查,包括面神經電圖(2~3周內)、面肌電圖(2~3周後)等,以及面神經損傷部位確定:流淚試驗、味覺試驗、鐙骨肌支反射、頜下腺流量測定等。
(3)聽力學檢查  純音聽閾測試顯示為感音神經性耳聾,一般為輕中度。
(4)前庭功能檢查  平衡障礙,眼球震顫。紅外視頻眼震電圖顯示患側前庭功能減退。
(5)顱神經檢查  檢查是否伴有第V、第VI、第IX、第X、第XI、第XII顱神經的陽性體徵。
2.輔助檢查
(1)血清學檢查  多示單純皰疹病毒感染
(2)磁共振成像檢查  可見面神經,尤其是膝狀神經節部位長T2信號。
(3)腦脊液檢查  合併有顱內癥狀需做腦脊液檢查,腦脊液常有異常。

Hunt綜合徵診斷

當患者有機體免疫能力低下,發病前1~2周有上感史,出現劇烈耳痛及耳部及耳周皰疹,應當高度警惕面神經麻痹的發生。如果發生同側面癱,並且在2~3周內逐漸加重,同時伴有聽力減退和眩暈或不平衡感,耳帶狀皰疹的診斷即可成立。

Hunt綜合徵鑒別診斷

需與貝爾麻痹鑒別。貝爾麻痹無耳部皰疹,故在急性期不難鑒別。如果面癱恢復較慢而耳部皰疹已經痊愈,需要詢問有無皰疹病史。必要時需除外其他引起周圍性面癱的疾病。

Hunt綜合徵併發症

由於感染可波及顱內引起局部腦膜炎。面神經麻痹如果為永久性完全性面癱,如不註意保護角膜,容易造成角膜潰瘍而導致失明

Hunt綜合徵治療

1.藥物治療
(1) 糖皮質激素  可在急性期減輕面神經的炎性反應和消腫,使之在固定管徑的面神經骨管內受壓減輕,從而減輕了面神經因水腫增粗而受到面神經骨管壓迫、微循環障礙的程度,因此,糖皮質激素治療為該病的首要和主要的藥物治療。它亦可以有效地緩解疼痛。註意糖尿病、結核、胃潰瘍以及孕婦慎用。高血壓者應註意控制血壓
(2) 抗病毒藥物  可干擾皰疹病毒DNA聚合酶,抑制DNA複製。常用無環鳥苷(阿昔洛韋),亦可用更昔洛韋泛昔洛韋或萬乃洛韋。耳部及周周皰疹用阿昔洛韋軟膏塗抹局部,每日1~3次,可控制局部病毒複製,促進皰疹結痂和脫落,促進局部病損皮膚的愈合。
(3)神經營養藥  維生素B1和維生素B12等肌肉註射或口服。
(4)改善面神經微循環的藥物  採用銀杏葉提取物或其他擴張血管、改善微循環的藥物靜脈註射或口服。
(5)止疼藥  耳劇痛時可以適當應用止疼藥。
(6)抗眩暈藥  茶苯海明地西泮等可用於緩解眩暈。
(7)眼藥膏及眼藥水  夜間可以用眼藥膏,如四環素或紅黴素眼藥膏塗抹患側眼部,並用眼罩保護眼睛。淚液減少時可以採用人工淚液。
2.手術治療
(1)面神經減壓術  當面神經電圖顯示面神經纖維變性數量達到90%~94%,臨床上發現面神經功能無任何改善並且進行性加重時,應及時行面神經減壓術。
(2)眼部手術  對於長時間面癱或永久性完全性面癱的患者,預防或治療眼部併發症,則需要進行眼瞼手術、懸吊手術及眼部整形手術。上瞼金片植入手術是較常見的幫助閉合眼瞼的手術。上下眼瞼臨時縫合手術是防治角膜潰瘍的有效方法。
(3)面部整形手術  當面癱為完全性永久性面癱並出現面肌萎縮時,可採用面部整形手術。包括面部皮膚、皮下組織以及肌肉的懸吊手術以恢復面部在靜止狀態的不對稱和利用除表情肌以外的其他面部周圍肌肉活動牽拉眼輪匝肌和口輪匝肌的手術。其中包括:筋膜懸吊手術,肌肉腱膜懸吊手術,顳肌瓣轉移術和咀嚼肌瓣轉移術。
3.其他治療
(1)中醫中藥及針灸治療  可起到輔助治療的作用。在急性期(1~2周)不宜用強刺激如針灸等治療,待急性期後可以採用針灸治療。中藥中活血化瘀藥物對於改善面神經微循環有輔助作用。中藥中的清熱解毒藥物亦可用於對抗病毒。
(2)熱敷、理療、面部按摩等  在急性期可採用溫熱療法、磁療或電磁療法、超短波或微波、激光和直流電藥物離子導入等輔助治療。恢復期可採用物理治療如肌肉按摩及訓練。面肌痙攣者可用鎂離子導入、痙攣肌肉運動點阻滯療法如註射苯酚溶液、肉毒桿菌毒素等。

Hunt綜合徵預後

預後較貝爾麻痹差。部分患者面神經功能可完全恢復。面癱恢復程度與變性的面神經纖維數量有關。面癱恢復的早晚亦與轉歸相關。

Hunt綜合徵預防

增強機體的抵抗力。加強鍛煉。避免受涼、過渡勞累和精神壓力大等誘因,預防感冒。
參考資料:
1.馬蓮 主譯.帶狀皰疹性神經痛.頭頸部綜合徵.北京:人民衛生出版社,2006:825-826.
2.黃選兆,汪吉寶,孔維佳 主編.耳帶狀皰疹. 實用耳鼻咽喉頭頸外科學.北京:人民衛生出版社,2007:949.
3.李學佩 主編.耳帶狀皰疹.神經耳科學.北京:北京大學醫學出版社,2007:616-617.