副腫瘤性邊緣系統腦炎

副腫瘤性邊緣系統腦炎概述

副腫瘤性邊緣系統腦炎是全身性癌腫在中樞神經系統(CNS)和肌肉系統出現的遠隔效應,當邊緣系統主要受累時,臨床上表現為遺忘綜合徵

副腫瘤性邊緣系統腦炎病因

本病的原發腫瘤小細胞肺癌或霍奇金病,惡性胸腺瘤有時也可導致本病。其病因目前尚不清楚,但在其他的副腫瘤神經綜合徵中發現有抗神經元自身抗體參與。

副腫瘤性邊緣系統腦炎臨床表現

本病的特征性癥狀是進行性痴獃及明顯的記憶力障礙,特別是近事記憶障礙,也可見全身性癲癇發作,肌陣攣,言語障礙及小腦體徵等。腦乾炎除可見相應的腦神經麻痹,可出現中樞性換氣不足
副腫瘤性邊緣系統腦炎所致的遺忘綜合徵的臨床表現可以是靜止的,進展的或反覆發作的表現形式。患者的臨床表現以近事記憶力損害嚴重,學習新事物能力的明顯下降為特點。遠事記憶力損害一般較輕,記錄能力不受影響。虛構在某些病例中可有出現焦慮和抑鬱,通常在綜合徵出現的早期,幻覺以及部分性或全身性癲癇發作也可以出現。在許多的病例中遺忘綜合徵呈進行性進展,直至發展為痴獃。
副腫瘤性邊緣系統腦炎最常伴有小細胞肺癌的發生,其綜合徵的出現一般在肺部癌腫發現之前。

副腫瘤性邊緣系統腦炎檢查

1.實驗室檢查
(1)腦脊液中少量的單核細胞增多,中等程度的蛋白升高。
(2)血清學檢查有時可發現一種針對神經元Ma2蛋白的抗體。
2.其他輔助檢查
(1)腦電圖有時表現為瀰漫性慢波或雙顳葉慢波或棘波存在。
(2)MRI在中顳葉、海馬扣帶回島葉以及杏仁核等結構可見到異常的信號影像。
(3)組織學檢查發現在大腦皮質出現神經元脫失、反應性神經膠質增生、小膠質細胞增生以及周圍血管淋巴細胞呈套狀聚集浸潤。在海馬扣帶回、梨狀皮層、額下葉、島葉以及杏仁核的灰質是最常見的受損部位。

副腫瘤性邊緣系統腦炎診斷

1.主要根據患者邊緣系統腦炎所致遺忘綜合徵的臨床癥狀體徵。
2.存在原發性腫瘤。

副腫瘤性邊緣系統腦炎治療

原發性腫瘤切除或化療後邊緣葉腦炎的癥狀可緩解,血漿置換或許有效。目前還沒有特效的治療,所以對原發病的治療就尤為重要。
應對維生素B1缺乏所致的器質性遺忘綜合徵應當特別重視,因為癌症患者常常伴有嚴重的營養缺乏,應用大量的維生素B1治療可能改善遺忘綜合徵不斷惡化的進程。

副腫瘤性邊緣系統腦炎預後

與導致本綜合徵的全身腫瘤預後相關;也與邊緣系統損害範圍相關。預後各不相同。大量的維生素B1治療可能改善遺忘綜合徵不斷惡化的進程。