多發內生軟骨瘤病

多發內生軟骨瘤病概述

多發內生軟骨瘤病是一種少見的非遺傳性良性腫瘤,由多數不對稱分佈在骨內的軟骨病竈及骨膜下沉積所致。在機體的長短管狀骨中、在肢体的單側或雙側均可發病。因Ollier在1899年首次描述本病,故又稱Ollier病。臨床出現可觸及的無痛性腫塊,常侵及手或足,造成病殘。本病有惡變的可能。

多發內生軟骨瘤病病因

多發內生軟骨瘤病是骨骼發育過程中,由部分異位的骨骺板衍變而成。

多發內生軟骨瘤病臨床表現

多發內生軟骨瘤病發病年齡在10歲以內,男性多於女性,在兒童時期出現癥狀,青春期出現明顯畸形,以後逐漸穩定。
臨床表現為出現可觸及的無痛性腫塊,可侵及手或足,造成病殘。病變侵及長管狀骨,使內生軟骨不能正常骨化,骨骺板不能正常生長,肢体出現短縮彎曲而畸形。如前臂向尺側彎曲畸形、下肢膝外翻等。患者成年後腫瘤可停止生長。本病在成人可發生惡性變,惡變率為5%~25%。

多發內生軟骨瘤病檢查

多發內生軟骨瘤病的X線表現與單發內生軟骨瘤相似,因為多發,伴有骨骼畸形或短縮,其乾骺端可以增寬。

多發內生軟骨瘤病診斷

根據病史、臨床癥狀及體徵、X線檢查,通常診斷不難。本病應與滑囊腫,纖維性骨皮質缺損,乾骺端發育不良等疾病相鑒別。

多發內生軟骨瘤病治療

病變為多發,難以治療每個內生軟骨瘤,對無癥狀者可不治療,僅隨診觀察。對有癥狀的具體部位,可刮除病竈並植骨,有明顯的肢体畸形者可做截骨糾正。也有一些病例,特別是手指,會繼續發展,成為奇形怪狀的異常形態。若這些畸形手指有功能障礙,可切除最嚴重的病變的手指,但切除拇指,要非常慎重。
多發內生軟骨瘤病人隨著生長,病變可縮小甚至完全消失,被正常組織代替。另一方面,這種病變潛伏著惡性改變的可能性,可變為軟骨肉瘤骨肉瘤,惡變一旦發生,或己形成明顯的軟骨肉瘤,應採取較徹底的手術方法予以切除,甚至截肢。

多發內生軟骨瘤病預後

多發內生軟骨瘤病具有潛在惡性變的可能,惡變為軟骨肉瘤或骨肉瘤,應引起註意。