多肌炎

多肌炎概述

多肌炎(polymyositis;PM)為系統性結締組織疾病,特點是肌組織出現炎症,變性等改變(皮膚也常同樣受累,即皮肌炎),結果導致對稱性肌無力和一定程度的肌萎縮,主要在肢帶肌。病因不明,可能是由自身免疫反應所致。已經發現在骨骼肌血管內有IgM、IgG、C3的沉積,特別是兒童型皮肌炎陽性率更高。

多肌炎病因

病因不明。細胞介導的免疫反應對肌肉起著重要作用。病毒也可能參與致病:在肌細胞內已發現微小RNA病毒樣結構,用電子顯微鏡還在皮膚和肌肉血管壁的肌細胞與內皮細胞中,發現了類似副黏液病毒核殼體的管狀包涵體。惡性腫瘤與皮肌炎的相關現象提示腫瘤可以引起肌炎,這是由於針對肌肉和腫瘤的共同抗原發生免疫反應的結果。
本病並不少見,發病率低於系統性紅斑狼瘡和進行性系統性硬化症,但比結節性多動脈炎高。男女之比為1:2。任何年齡組的人都可以發病,但發病率最高的是40~60歲者,或為5~15歲的兒童。
在皮肌炎中,組織學改變與紅斑狼瘡相似。表皮變薄,基底層液化,真皮乳頭浮腫,其真皮淺層血管周圍有淋巴細胞浸潤。有散在的噬黑色素細胞.不像紅斑狼瘡那樣侵犯到附件結構中。肌肉中有更具特征的改變。三角肌、斜方肌和四頭肌幾乎總是受累,並且是進行活檢的最佳部位。

多肌炎臨床表現

多肌炎可以呈急性或隱匿起病。急性感染可為其前驅表現或發病的誘因。成人與兒童癥狀類似,但兒童發病往往很急,而成人多為隱匿發病。早期癥狀通常為近端肌無力或皮疹。(在包涵體肌炎,也累及遠端肌,甚至比近端肌更重)。肌肉觸痛和疼痛癥狀明顯少於肌無力。皮疹、多關節痛雷諾現象吞咽困難、肺部疾病及全身不適、發熱乏力、體重下降等均可出現。
1.肌無力
肌無力可突然發生,並持續進展數周到數月以上。它能破壞50%肌纖維,從而引起肌無力(肌無力說明進展性肌炎)。患者將上肢舉過肩部,上臺階及從坐位站起時感到困難,由於骨盆帶和肩帶肌群無力,患者需要坐輪椅或卧床不起。頸屈肌可嚴重受累,不能從枕頭上將頭抬起。喉部肌肉無力是造成發音困難的原因。胸壁肌肉和膈肌的受累可引起急性呼吸功能不全。咽、食管上端橫紋肌受累引起吞咽困難和反流。食管下段和小腸蠕動減弱與擴張,與進行性系統性硬化症難以區別。手、足、面部等肌肉一般不受累。肢体攣縮可發生在疾病後期的慢性階段。
2.皮疹
皮疹一般發生於皮肌炎,多為微暗的紅斑,伴淡紫色的眶周水腫為本病的特征性皮膚改變。皮損稍稍高出皮膚,錶面光滑或有鱗屑,可發生在額、頸三角區、肩、胸、背、前臂、小腿、肘、內踝以及近端指間關節附近的背面。床及甲緣充血。一種伴皮膚裂開的特征性脫屑性皮炎,往往可累及手指橈側。皮膚損害常可完全消退,但亦可殘留褐色的色素沉著、萎縮、瘢痕或白斑。皮膚鈣化也可發生,特別是兒童,其分佈與進行性系統性硬化症類似,但趨於更加廣泛(普遍性鈣質沉著),尤其是那些未經治療或治療不充分的患者。
3.關節痛
約有30%的多肌炎和皮膚炎患者常發生多關節痛,伴有關節腫脹,關節滲液以及非致畸性關節炎等其他表現,這些風濕性病痛一般都很輕微,更多地發生在Jo-1抗體陽性人群中。多肌炎與其他結締組織病同時存在的患者,雷諾現象的發生率特別高。
4.眼底改變
眼底鏡檢查,可顯示出棉絮樣滲出的斑、視網膜附近有圓盤狀及點狀出血。

多肌炎檢查

實驗室檢查對臨床有幫助,但缺乏特異性。血沉常常增快。少數患者有抗結核抗體狼瘡細胞,尤其是合併其他結締組織病者陽性率更高。約60%的患者抗胸腺核抗原(RM-1)抗體呈陽性或抗全胸腺核提取物(Jo-1)抗體陽性。這些抗體與疾病發病機制的關係尚不清楚,雖然Jo-1抗體是一個與纖維性肺泡炎與肺纖維化相關的重要標誌物。
血清肌酶升高,特別是轉氨酶,肌酸激酶(CK)和醛縮酶。定期檢查CK水平有助於指導治療;採用有效治療可使升高的酶下降。然而對於慢性肌炎和廣泛肌肉萎縮患者,即使在活動期肌酶的水平也可正常。

多肌炎併發症

同其他結締組織病(如系統性紅斑狼瘡,進行性系統性硬化症)的內臟病變發生率相比,多肌炎的內臟併發症(除了咽和食管外)較少見,但偶有內臟累及的表現出現在肌無力之前。可發生間質性肺炎(表現為呼吸困難咳嗽),且可成為主要的臨床表現。據報道,心臟受累的發生率在逐漸升高,主要為心電圖異常,如心律失常,傳導障礙,收縮間期異常等。有的病例因嚴重橫紋肌溶解而出現急性腎功能衰竭,伴有肌球蛋白尿(擠壓綜合徵)。部分患者出現Sjogren綜合徵。腹部癥狀較多見於兒童,可有嘔血或黑便,系由胃腸道潰瘍所致,能發展成穿孔,因而需要進行外科治療。
近15%的50歲以上男性和少數女性患者併發惡性腫瘤。其類型和發病部位無明顯特征。

多肌炎診斷

1.肌無力
近端肌肉無力。
2.皮疹
特征性皮疹。
3.肌酶
血清肌酶含量升高。
4.肌活檢
肌活檢改變往往具有決定性。
5.肌電圖
特殊的肌電圖三聯徵。

多肌炎鑒別診斷

多肌炎必須與丹毒、全身性紅斑狼瘡、血管神經性水腫及多形性紅斑鑒別。與硬皮病很難區別。因此,該病好發生在肩胛區,而肌肉常不受累。旋毛蟲病可引起肌無力類似皮肌炎,其他一些要考慮的是重症肌無力、肌營養障礙、丹毒和血管神經性水腫。
醛固酮伴腎上腺和胰腺瘤及低血鉀也可以引起兩眼瞼及面部虛腫性紫色。系統性硬皮病改變往往是伴發的,而在皮肌炎中,除惡性病外,全身受累不常見。

多肌炎治療

1.限制活動
必須限制患者活動,直至炎症消退。
2.激素
腎上腺皮質激素為首選藥物。對急性患者給予強的松。連續測定血清肌酶活性為觀察療效的最好方法。大多數患者於治療後6~12周內肌酶下降,接近正常水平。隨之肌力得到改善。肌酶含量一旦恢復正常,即應慢慢減小強的松的使用劑量;反之,如果肌酶升高就要加大劑量。對於成人通常需要強的松長期維持。有人曾嘗試停藥,但很少成功,然而一些患者在有效治療後可維持數年,並可在嚴密監測下逐漸減量。兒童初始劑量宜大,在病情緩解1年以上可以停用強的松。有些長期使用大量激素治療的患者變得日益衰弱,這是由於腎上腺皮質激素性肌痛所致,在這種情況下必須停止或減少使用激素,改用其他藥物如免疫抑製劑代替。對於腫瘤不能切除或腫瘤已經轉移的肌炎或包涵體肌炎患者,一般用激素治療效果不佳。
3.免疫抑製劑
免疫抑製劑,包括甲氨蝶呤環磷酰胺苯丁酸氮芥硫唑嘌呤環孢菌素等,對僅用激素治療無效的患者有益。靜脈輸註免疫球蛋白的效果正在評價之中,最初資料令人振奮,但過高的價格阻止了進一步對照研究試驗。合併惡性腫瘤的肌炎患者,如果切除腫瘤,病情可自然緩解。