盤狀紅斑狼瘡

盤狀紅斑狼瘡概述

盤狀紅斑狼瘡(DLE)為慢性複發性疾病,盤狀紅斑狼瘡皮疹呈持久性盤狀紅色斑片,多為圓形、類圓形或不規則形,大小有幾毫米,甚至10毫米以上,邊界清楚。皮疹錶面有毛細血管擴張和灰褐色黏著性鱗屑覆蓋,鱗屑底面有角栓突起,剝除鱗屑可見擴張的毛囊口。

盤狀紅斑狼瘡病因

1.遺傳
本病的患病率在不同種族中有差異。家系調查顯示,DLE患者的一二級親屬中約10%~20%可有同類疾病的發生,有的出現高球蛋白血症、多種自身抗體和T抑制細胞功能異常等,單卵雙生髮病一致率達24%~57%,而雙卵雙胎為3%~9%。
2.藥物
藥物致病可分成兩類,第一類是誘發DLE癥狀的藥物,如保太松、金製劑等藥物。第二類是引起狼瘡樣綜合徵的藥物,如鹽酸肼酞嗪(肼苯噠嗪)、普魯卡因酰胺、氯丙嗪苯妥因鈉、異煙肼等。
3.感染
有人認為,其發病與某些病毒(特別是慢病毒)感染有關。從患者腎小球內皮細胞漿、血管內皮細胞、皮損中都可發現類似包涵體的物質。同時,患者血清對病毒滴度增高,尤其對麻疹病毒,副流感病毒Ⅰ、Ⅱ型,EB病毒,風疹病毒和黏病毒等。
4.物理因素
紫外線能誘發皮損或使原有皮損加劇,少數病例可誘發或加重系統性病變,兩個月後皮膚熒光帶試驗陽性,如預先服阿的平能預防皮損。亦有人認為紫外線先使皮膚細胞受傷害,抗核因子得以進入細胞內與胞核發生作用,發生皮膚損害。寒冷強烈電光照射亦可誘發或加重本病。有些局限性盤狀紅斑狼瘡曝曬後可演變為系統型,由慢性型演變成急性型。
5.內分泌因素
鑒於本病女性顯著多於男性,且多在生育期發病,故認為雌激素與本病發生有關。此外口服避孕藥可誘發狼瘡樣綜合徵。
6.免疫異常
一個具有DLE遺傳素質的人在上述各種誘因的作用下,機體的免疫機能紊亂。當遺傳因素強時,弱的外界刺激即可引起發病。反之,在遺傳因素弱時,其發病需要強烈的外界刺激。

盤狀紅斑狼瘡臨床表現

病初,活動性損害為紅斑狀圓形鱗屑性丘疹,直徑5~10mm,伴有毛囊栓塞。皮損好發於雙頰的突起部位、鼻梁、頭皮和外耳道,可持續存在或反覆數年。皮損可波及軀幹上部和四肢伸側。光敏感多見,表現為光照射皮膚的片狀損害。黏膜受累可十分突出,尤其是口腔潰瘍。未經治療的DLE皮損漸漸向外擴展,皮損中央區出現萎縮。殘留的瘢痕不會收縮。用力剝離鱗屑,可見到鱗屑上有刺狀突起,栓在擴張毛囊口內,稱為"地毯圖釘"。頭部有廣泛的脫髮,並有永久性瘢痕形成。
儘管本病通常局限於皮膚,但仍有近10%患者最終出現不同程度的全身表現,一般不嚴重,可能僅僅表現為抗核抗體陽性。白細胞計數減少以及輕微暫時的全身表現,如關節痛。僅少數DLE病人發生慢性滑囊炎

盤狀紅斑狼瘡檢查

1.實驗室檢查
血清免疫學檢查:抗核抗體可陽性,類風濕因子可陽性,免疫球蛋白(IgG、IgA、IgM)可同時升高,抗ENA抗體可陽性。
2.組織活檢
組織活檢對診斷具有重要意義。
3.狼瘡帶試驗(LBT)
有助於LE的診斷及鑒別。

盤狀紅斑狼瘡診斷

1.唇部有紅斑、鱗屑、萎縮、糜爛、退色或色素沉著,病損有延及皮膚。
2.口內黏膜有紅斑、糜爛、萎縮,周圍有呈放射狀排列的白色短紋。
3.面頰部有蝶形紅斑、鱗屑、角質栓、色素減退或萎縮。

盤狀紅斑狼瘡治療

應早期治療,以防永久性萎縮。必須儘量減少在陽光或紫外線下暴露,外出時應採用防紫外線措施。
1.局部藥物療法
①皮質類固醇外用;②他克莫司外用;③液體氮或乾冰冷凍療法
2.口服藥物治療
①抗瘧藥如氯喹等,氯喹有防光和穩定溶酶體膜、抗血小板聚集以及黏附作用,病情好轉後減量;②雷公藤製劑等;③口服糖皮質激素