骨化性纖維瘤

骨化性纖維瘤概述

骨化性纖維瘤是先天性骨結構不良所致,瘤體由纖維樣和骨樣物質組成,主要發生在脛骨,有時可發生在腓骨。本病常合併脛骨前彎,病程與錯構瘤相同,與纖維結構不良性腫瘤不同。本病好發於青少年,女性多於男性。早期無臨床癥狀,腫瘤長大後造成頜骨腫脹、面部畸形、牙齒移位等癥狀。年少者不宜手術,10歲後可行截骨矯形術。

骨化性纖維瘤病因

骨化性纖維瘤病因不明,可能與染色體異常有關。

骨化性纖維瘤臨床表現

骨化性纖維瘤多見於青年人,女性多於男性。本病常為單發,多發於上、下頜骨,也可發生在脛骨。骨化性纖維瘤生長緩慢,早期無癥狀,不易發現;腫瘤長大後,造成頜骨膨脹腫大,出現面部畸形及牙齒移位。發生於上頜骨,可波及顴骨、上頜竇或齶部,造成眼眶畸形,眼球突出或移位,產生復視。發生於下頜骨,除引起面部畸形外,還導致咬合紊亂,可繼發感染,導致骨髓炎

骨化性纖維瘤檢查

骨化性纖維瘤的X線表現為偏心性骨皮質內的溶骨病變,骨膜下方的骨皮質錶面變薄,有不同程度的膨脹,骨皮質內側和髓腔的溶骨病變被一清晰的骨硬化線包繞,髓腔變窄。溶骨竈可單發或多發,很少累及脛骨全周徑。病變如果在腓骨,可累及其全周徑。病變很少在脛骨上多發和/或侵犯整個骨幹。

骨化性纖維瘤診斷

骨化性纖維瘤的診斷依據:
1.多見於青年人,發生在上或下頜骨,但下頜骨者多見;
2.頜骨膨隆腫大,質地堅硬,面部畸形及咬合錯亂,牙不鬆動;
3.上頜者波及鄰近骨骼,導致相應畸形;
4.X線片示病變骨彌散性膨脹,病變與正常骨之間界限不明顯,呈毛玻璃狀或多房狀囊狀陰影;
5.病理組織學檢查可確診。

骨化性纖維瘤鑒別診斷

本病應與纖維結構不良的腫瘤鑒別,當病變鄰近乾骺端時,還需在影像學上同組織細胞纖維瘤鑒別,這兩個腫瘤在組織學上有明顯的區別。

骨化性纖維瘤治療

骨化性纖維瘤位於長骨時,在5歲之前有自愈的可能,術後的複發率高,故5歲前不宜手術治療;5~10歲之間,則視病情而定,盡可能後延手術治療。大部分的病理骨折不需手術治療。可在10~12歲後行截骨矯形術,手術適應證為:
1.病變範圍大和/或骨強度減弱;
2.脛骨假關節;
3.脛骨彎曲嚴重。