間質性肺疾病

間質性肺疾病概述

間質性肺疾病(ILD)是以瀰漫性肺實質、肺泡炎症和間質纖維化為病理基本病變,以活動性呼吸困難、X線胸片瀰漫性浸潤陰影、限制性通氣障礙、彌散(DLCO)功能降低和低氧血症為臨床表現的不同種類疾病群構成的臨床-病理實體的總稱。

間質性肺疾病病因

病因大多不明,啟動ILD的致病因子通常是毒素和(或)抗原,已知的抗原吸入如無機粉塵與石棉肺、塵肺(肺塵埃沉著病)相關,有機粉塵與外源性過敏性肺泡炎相關等,而特發性肺纖維化(IPF)和結節病等的特異性抗原尚不清楚。

間質性肺疾病臨床表現

ILD的典型臨床表現包括:漸進性勞力性氣促、乾咳、雙下肺吸氣末捻發音濕啰音杵狀指,胸片示雙肺瀰漫性網格狀影。最終可導致嚴重的雙肺纖維化(蜂窩肺),引起呼吸衰竭和肺心病。通常沒有肺外表現,但可有一些伴隨癥狀,如食欲減退、體重減輕、消瘦、無力等。
氣促是最常見的首診癥狀,多為隱匿性,在較劇烈活動時開始,漸進性加重,常伴淺快呼吸。很多患者伴有明顯的易疲勞感。多數ILD患者有咳嗽癥狀,多以乾咳為主。個別病例有少量白痰或白泡沫痰。胸痛較少見,個別結節病患者訴胸骨後隱痛,亦可見於ILD合併胸膜病變的患者。喘鳴較少見,主要見於外源性過敏性肺泡炎或嗜酸細胞肺炎患者。咯血也較少見,主要見於瀰漫性肺泡出血綜合徵,肺血管病變及肺部惡性病變。

間質性肺疾病檢查

1.體徵
呼吸頻率增快常是ILD的最早表現。不少患者稍事活動後即出現明顯的呼吸頻率增快(>24次/分鐘)。雙下肺捻發音或濕啰音,多於吸氣末增強或出現,在特發性肺間質纖維化病例中尤為明顯。然而,某些疾病(如結節病)多數無濕啰音或捻發音。杵狀指(趾)主要見於特發性肺間質纖維化和肺癌引起的ILD患者。其他原因引起的ILD,杵狀指(趾)者並不常見。
2.胸部X線檢查
絕大多數ILD患者,胸部X線可見瀰漫性陰影,或(較少見的)結節樣間質性陰影,通常肺容積正常。其他特點包括支氣管壁增厚,支氣管血管周圍間隙突出,小的規則或不規則陰影以及小的外周性環狀陰影。
3.肺CT檢查
HRCT有利於發現早期病變,如肺內呈現不規則線條網格樣改變,伴有囊性小氣腔形成,最早在胸膜下出現,小氣道互相連接可形成胸膜下線等。
4.肺功能檢查
常為限制性通氣功能障礙和彌散量減少
5.支氣管肺泡灌洗
對支氣管肺泡灌洗液(BALF)進行細胞學、病原學、生化和炎症介質等的檢測,根據BALF中炎症免疫效應細胞的比例,可將ILD分類為淋巴細胞增多型和中性粒細胞增多型。
6.肺活檢
通過支氣管肺活檢或外科肺活檢獲取肺組織進行病理學檢查,是診斷ILD的重要手段。
7.其他
實驗室檢查為非特異性變化,如:動脈血氣示低氧血症,血沉加快,血乳酸脫氫酶增高和免疫球蛋白增高,有少部分患者的類風濕因子抗核抗體陽性。

間質性肺疾病診斷

根據臨床表現, 胸部影像學表現、肺通氣及彌散功能、病理活檢及排除其他已知原因導致的ILD。必要時可行外科肺活檢。

間質性肺疾病治療

抗生素糖皮質激素治療。