紅細胞增多症視網膜病變

紅細胞增多症視網膜病變概述

原發性即真性紅細胞增多症。我國少見,一般認為由骨髓造血功能亢進所致,代償性(或稱相對性)紅細胞增多症,是對動脈血氧壓減低的補償反映。由於機體氧合作用障礙,刺激骨髓產生更多的紅細胞血紅蛋白以代償原來的缺乏。原發性者多發生成年男性眼底改變,占32.5%左右。繼發性者以先天性心臟病和居住高原產生本病者較多。男女均可發生,任何年齡均可,先天性心臟病者很早即可發病。

紅細胞增多症視網膜病變病因

任何一種紅細胞增多症,當紅細胞數多於8×1012/L、血紅蛋白超過125g/L時,均可伴發同樣的眼底改變。眼底重要的改變如下:
1.由於血容量增加,眼底所有血管不僅會擴張而且還會加長。視網膜血管因局限於視網膜範圍,增長的血管變得迂曲其中以靜脈更為顯著高度擴張迂曲的靜脈,血柱呈暗紫色或成熟的紫葡萄色。動脈管亦有擴大,同時因還原血紅蛋白增加血柱也失去原有鮮紅色,變成與正常靜脈相似的暗紅色。不僅見於大分支並延及末梢小分支,在檢眼鏡下可見血管似乎顯得比平常增多的感覺。靜脈管徑有時粗細不勻,嚴重者如臘腸狀。
2.由於紅細胞和血紅蛋白量增加、高血粘滯度和血行淤滯,使整個眼底由正常的橘紅色變成紫紅色,亦即視網膜發紺。
3.在血管普遍擴張迂曲,血行並無太大阻礙時視網膜除發紺外無其他併發症;如果血管壁本身發生改變或血液黏滯程度特別嚴重時,則因循環障礙引起視網膜出血,甚至引起視網膜中央靜脈主幹或分支阻塞。
4.在紅細胞增多症視盤色澤正常或略有增紅情況下,也可出現充血水腫視盤水腫發生原因,與其他血液病或其他疾病一樣,大多為顱內壓升高所致除紅細胞增多症因腦血管高度擴張及腦水腫,或腦出血可使顱內壓上升外不可忽視有可能同時存在顱內占位病變,特別要警惕小腦血管母細胞瘤。此種顱內壓損害有時還可導致相對性紅細胞增多症。

紅細胞增多症視網膜病變臨床表現

1.眼部癥狀
視力可正常或有短暫模糊或一過性黑蒙可出現怕光、視力疲勞閃光幻覺、飛蚊幻視、夜視力障礙、眼前黑點或暗點、視野缺損復視等。以上癥狀可伴有眼底改變。如沒有眼底改變而有上述癥狀,應考慮可能有球後病變或顱內病變,如腦出血或腦內血栓形成等。
2.眼底改變
(1)視盤改變  可有視盤邊界模糊、充血,錶面毛細血管擴張致生理凹陷模糊。有時可有視盤水腫,可高達2~3個屈光度。產生視盤水腫的原因可能是血黏度增高,血流緩慢致視盤小血管堵塞所致。視盤改變的發生和程度與紅細胞數量的增高成正比。
(2)視網膜血管改變  視網膜動脈一般無明顯改變,少數病例可有動脈痙攣視網膜靜脈的改變為本症最突出和最常見的體徵,且隨紅細胞數的增高而增多。視網膜靜脈高度迂曲擴張呈紫紅色或紫黑色動靜脈交叉處尤為明顯,靜脈管徑粗細不勻。交叉遠端靜脈膨大,可呈串珠狀或臘腸狀顏色呈熟紫葡萄色靜脈管徑變粗,可比原來管徑寬2~3倍,動靜脈的比例可為1:3。嚴重者血流受阻可產生視網膜中央靜脈阻塞或分支阻塞毛細血管充盈擴張,好似整個視網膜佈滿血管。由於脈絡膜血管也擴張充盈和顏色發暗,致整個眼底呈現青紫色稱為視網膜發紺。
(3)視網膜出血和滲出  比較少見,出血可為小點狀或片狀,大多為淺層出血,偶有出血進入玻璃體者,滲出更為少見。
3.眼部其他改變
除眼底改變外,眼瞼可呈紫紅色,瞼結膜血管擴張充盈,可見小出血點。球結膜血管擴張充盈尤以末梢血管為重,可呈螺旋形擴張並有散在小出血點淺層鞏膜血管也可見擴張。虹膜血管擴張充盈,致虹膜組織變厚,睫狀區虹膜隱窩和皺襞變淺或變平。
4.全身表現
患者呈發紺面容,尤以唇、舌發紺更明顯,黏膜及四肢也發紺。脾臟因充血腫大。患者可有頭痛頭暈耳鳴、手足發麻、失眠等癥狀。

紅細胞增多症視網膜病變檢查

1.實驗室檢查
血常規檢查明確紅細胞數量及血紅蛋白水平血液流變學檢查明確血液的黏滯情況。
2.其他輔助檢查
眼底檢查明確眼底病變情況。頭顱CT掃描或MRI檢查排除顱內占位性病變及出血等引起的顱內壓升高的情況。

紅細胞增多症視網膜病變診斷

根據血常規檢查結果及眼底表現,診斷本病。

紅細胞增多症視網膜病變併發症

視網膜中央靜脈或分支阻塞視網膜的出血及滲出等。

紅細胞增多症視網膜病變治療

原發性者可用X射線治療或用32P治療也可反覆作靜脈切開放血,或血液稀釋療法,或給氧和試用活血化淤中藥,有先天性心臟病者可做手術;藥物中毒者終止用藥;生活在高原所致者應脫離高原地區。

紅細胞增多症視網膜病變預後

紅細胞增多症引起的視網膜發紺,對視力無太多影響。當並有出血時,則因出血的數量、位置而發生不同程度障礙。倘若患者主訴視力模糊或偏盲,但眼底改變不能解釋其原因者,應考慮視路損害,如顱內併發病、腦出血、腦血栓等。