特發性非硬化性門脈高壓綜合徵

特發性非硬化性門脈高壓綜合徵概述

特發性非硬化性門脈高壓綜合徵又名肝內型竇前阻塞性門脈高壓症。門靜脈血栓形成、門靜脈狹窄等因素是引起本病的重要原因。臨床表現為反覆嘔血及黑便,無肝臟失代償期的表現。無出血者採取保守治療;對需手術者,可採用脾切除加脾腎靜脈吻合術。

特發性非硬化性門脈高壓綜合徵病因

門靜脈血栓形成、門靜脈狹窄、門靜脈血管瘤和肝內靜脈動脈瘺等可引起門靜脈部分、完全阻塞或門靜脈血流增加,是特發性非硬化性門脈高壓綜合徵重要原因。

特發性非硬化性門脈高壓綜合徵臨床表現

具有門靜脈高壓的臨床表現,患者可反覆嘔血及黑便,對消化道出血有較好的耐受性而無腹腔積液黃疸肝昏迷肝功能失代償期的表現;實驗室查肝功能可正常。

特發性非硬化性門脈高壓綜合徵檢查

1.實驗室檢查
肝功能、血常規、凝血功能等。
2.門靜脈造影檢查
門靜脈造影顯示肝外門靜脈無阻塞及狹窄。
3.B超檢查
肝脾是否腫大。
4.肝組織活檢
①不規則肝包膜增厚;②門靜脈區纖維組織增生,有纖維隔向小葉內伸展,需網狀染色才能發現;③小葉結構輕度變形,中央靜脈被擠壓或不規則。

特發性非硬化性門脈高壓綜合徵診斷

1.臨床及放射學檢查有肯定的門靜脈高壓,包括明顯的脾腫大,食管靜脈曲張,反覆上消化道出血,而肝功能正常或基本正常。
2.門靜脈造影顯示肝外門靜脈無阻塞及狹窄。
3.依據肝組織活檢,病理檢查的特征性改變可以診斷。

特發性非硬化性門脈高壓綜合徵鑒別診斷

1.其他原因引起的竇前性阻塞
先天性或複發性肝纖維化,多發性在10歲以前的小兒多伴有多囊腎,肝活檢見門脈區大量纖維組織增生,呈條索狀向小葉內伸展是主要依據。
2.竇後性阻塞引起的門脈高壓症
肝靜脈阻塞,肝內肝靜脈分支阻塞,患者有突然肝區疼痛,肝進行性肝大及頑固性腹腔積液。
3.竇性或肝內竇後性阻塞引起的門脈高壓症
長期服用硫唑嘌呤、6-MP,大量維生素A所引起的Disse間隙內膠原纖維異常增多,肝竇周圍纖維化所致門脈高壓。
4.肝外型門靜脈血栓形成或狹窄
常伴有腹脹腹痛便血及腹腔積液等,門靜脈造影可確定診斷。

特發性非硬化性門脈高壓綜合徵併發症

可併發門靜脈血栓形成、門靜脈狹窄、門靜脈血管瘤和肝內靜脈動脈瘺等。

特發性非硬化性門脈高壓綜合徵治療

對無出血或很少出血的病人,可採用保守治療;對需手術者,作脾切除加脾腎靜脈吻合較門腔分流為優,因後者引起門脈分流性腦病的發病率較高。