頸部囊性淋巴管瘤

頸部囊性淋巴管瘤概述

淋巴管瘤並非真性腫瘤,而是一種先天性良性錯構瘤。由於胚胎發育過程中,某些部位的原始淋巴囊與淋巴系統隔絕後,所發生的腫瘤樣畸形。約半數在出生時即已存在,90%以上在2歲以內發現。男女發生率大致相仿。囊狀淋巴管瘤好發於頸部,又稱囊狀水瘤。是臨床上最多見的,約占3/4,其餘見於腋部、縱隔、後腹膜和盆腔。

頸部囊性淋巴管瘤病因

在胚胎期靜脈叢中的中胚層裂隙融合形成大的原始淋巴囊,引流進入中心靜脈系統,以後淋巴囊逐漸退化或發展成與靜脈平行的淋巴管系統。若原始淋巴囊未與靜脈系統相連能,就產生囊狀淋巴管瘤,如與淋巴管系統主幹不相通,可發生海綿狀淋巴管瘤,如少量淋巴囊在淋巴管系統形成時被分隔,則形成單純性淋巴管瘤。因頸靜脈囊淋巴形成最早。體積最大,所致頸部發生囊狀淋巴管瘤最常見。

頸部囊性淋巴管瘤臨床表現

1.頸後三角區囊性腫塊,具有向四擊(鎖骨上下、口底、氣管食管旁及縱隔)蔓延生長特點,界限常不清楚。多見於嬰幼兒。出生時即呈巨大,亦可逐漸長大。
2.囊瘤柔軟,一般無壓縮性,能透光。錶面皮膚正常,不粘連。
3.內容物淡黃透明或乳糜狀,偶帶血性。鏡下可見大量含有膽固醇結晶的淋巴細胞
4.囊瘤較在累及口底、舌或咽部時,可有語言、呼吸或吞咽障礙。囊瘤位於鎖骨上時,可有臂叢受壓出現運動障礙或肌肉萎縮。有時氣管受壓移位。

頸部囊性淋巴管瘤檢查

根據病因、臨床表現及實驗室檢查即可做出診斷。

頸部囊性淋巴管瘤診斷

應與狀腺舌管囊腫、鰓裂囊腫皮樣囊腫脂肪瘤相鑒別。

頸部囊性淋巴管瘤鑒別診斷

1.期待自愈
對於較小局限的淋巴管瘤,不影響功能又無礙美觀者,可不予治療。因為部分淋巴管瘤有自然消退的趨勢。對於病變雖較廣泛,但無呼吸、吞咽困難徵象和其他嚴重併發症者,可暫不作處理,觀察隨訪2年,若未見消退或反而增大者,再予治療。
2.註射療法
以往認為局部註射硬化劑治療淋巴管瘤的方法無明顯效果。近年應用抗腫瘤藥物博萊霉素作局部註射療法,取得較為滿意的療效,完全消退和顯著縮小者可達70%。可能是通過抑制淋巴管內皮細胞的生長和化學刺激物使間質纖維化的雙重作用而達到治療目的。從組織學來看,對間質較多的類型如單純性和海綿狀淋巴管瘤的作用較差,而對間質和的類型如囊狀水瘤的作用較好。實際應用亦表明如此。
由於註射療法較為簡便,對組織破壞少,可避免因手術而可能發生的嚴重併發症,況且手術往往亦難以完全切除,所以可作為囊狀淋巴管瘤的首選療法。
3.手術治療
手術切除雖然仍為淋巴管瘤的主要治療方法,但目前不主張毫無指徵地對任何類型的淋巴管瘤進行手術。頸部淋巴管瘤有向縱隔,胸腔擴張趨勢,有引起呼吸困難可能,影響進食,並經註射治療無效者,才是手術適應證。淋巴管瘤併發感染時不宜手術,須先行控制感染。囊內出血並非手術禁忌。
囊狀淋巴管瘤的實際病變範圍往往超出原先的估計,手術時常難以徹底切除,手術時要求仔細解剖頸部的重要神經、血管等結構。防止面神經麻痹和舌神經、喉返神經、膈神經損傷而引起呼吸困難和聲音嘶啞。對殘存的囊壁,可塗擦0.5%碘酊破壞內皮細胞以防複發。

頸部囊性淋巴管瘤治療

1.期待自愈
對於較小局限的淋巴管瘤,不影響功能又無礙美觀者,可不予治療。因為部分淋巴管瘤有自然消退的趨勢。
2.註射療法
近年應用抗腫瘤藥物博萊霉素作局部註射療法,取得較為滿意的療效,完全消退和顯著縮小者可達70%。
3.手術治療
手術切除雖然仍為淋巴管瘤的主要治療方法,但目前不主張毫無指證地對任何類型的淋巴管瘤進行手術。頸部淋巴管瘤有向縱隔,胸腔擴張趨勢,有引起呼吸困難可能,影響進食,並經註射治療無效者,才是手術適應證。淋巴管瘤併發感染時不宜手術,須先行控制感染。囊內出血並非手術禁忌。
囊狀淋巴管瘤的實際病變範圍往往超出原先的估計,手術時常難以徹底切除,手術時要求仔細解剖頸部的重要神經、血管等結構。防止面神經麻痹和舌神經、喉返神經、膈神經損傷而引起呼吸困難和聲音嘶啞。對殘存的囊壁,可塗擦0.5%碘酊破壞內皮細胞以防複發。