卵巢未成熟畸胎瘤

卵巢未成熟畸胎瘤概述

卵巢未成熟畸胎瘤屬於卵巢惡性生殖細胞腫瘤,惡性程度高。本病病因不明。臨床表現常見腹部包塊腹痛等,腹腔種植髮生率高。採用術後輔助聯合化療方案治療後,生存率從10%~20%提高到95%以上。

卵巢未成熟畸胎瘤病因

本病病因不明。

卵巢未成熟畸胎瘤臨床表現

臨床表現常見腹部包塊、腹痛等。腹腔種植髮生率高,60%患者有腹腔積液,腹腔積液消耗體質,使體重減輕。大部分患者的月經及生育功能正常。
本病轉移的發生率高,為32%~58%。轉移方式沿腹膜擴散,常見的轉移部位有盆腔及腹腔腹膜、大網膜、肝錶面、橫膈、腸及腸系膜等。轉移竈大多數為錶面種植。淋巴結轉移並不少見。

卵巢未成熟畸胎瘤檢查

1.血清甲胎蛋白(AFP)
患者血清中AFP比卵巢卵黃囊瘤低,可能是因為未成熟畸胎瘤的內胚層組織也可分泌少量AFP,另一可能是生殖細胞惡性腫瘤有不少是混合類型。未成熟畸胎瘤中可能混有少量卵黃囊瘤成分,可合成微量AFP。
2.神經細胞特異性烯醇化酶(NSE)
卵巢未成熟畸胎瘤含有成熟或未成熟的神經細胞,有時血清內可測出NSE,對本病的診斷有參考意義。
3.其他
B超、CT、MRI、腹腔鏡、組織病理學檢查。

卵巢未成熟畸胎瘤診斷

根據發病年齡、腹部包塊、病程發展快等特點,結合輔助檢查,不難作出診斷。

卵巢未成熟畸胎瘤鑒別診斷

卵巢未成熟畸胎瘤應與卵黃囊瘤、絨癌相鑒別。卵黃囊瘤多伴有血清AFP升高,絨癌多伴有β-hCG升高,有助於鑒別診斷。

卵巢未成熟畸胎瘤治療

1.治療原則
卵巢未成熟畸胎瘤的治療原則:
(1)手術原則  參照卵巢惡性生殖細胞腫瘤,採取保留生育功能的手術方式;
(2)手術後  及早採取有效的聯合化療,對於複發性腫瘤,應依據未成熟畸胎瘤惡性程度逆轉的規律,結合不同的具體情況制訂不同的具體方案。
2.手術治療
(1)手術範圍  首先詳細探查,特別是橫膈、肝臟錶面及腹膜後淋巴結,進行正確的腫瘤分期。腫瘤絕大多數為單側性,患者常很年輕,多主張作單側附件切除,保留生育功能。如患者無生育要求,且腫瘤為Ⅱ期或Ⅲ期,可作雙側附件及子宮切除。大網膜是常見的轉移部位,不論腫瘤期別的早晚,均作大網膜切除。腹膜後淋巴結是否常規切除,意見尚不統一。有腹腔廣泛種植轉移者,盡可能作腫瘤細胞減滅術,達到腫瘤基本切凈。腫瘤多為錶面種植,很少實質浸潤,手術剝除並不困難。
(2)複發性腫瘤的手術治療  未成熟畸胎瘤的複發瘤仍以手術切除為主,再輔以有效的聯合化療。複發性腫瘤常是大小不一的腫物,廣泛散佈在腹腔及盆腔內,位於肝臟部位或肝膈之間的大型或中等大小的腫瘤,從外觀看,手術切除的難度大,但不要輕易放棄,剝除腫瘤還是可行的。如果粘連重而不能切凈,可留少量腫瘤組織,術後化療也可收到較好效果。
(3)對於未能切凈的已轉化為病理0級的殘存腫瘤的手術治療  ①腫瘤體積大、累及器官產生癥狀,如緊貼肝臟或橫膈,出現壓迫癥狀甚至影響呼吸及產生大量腹腔積液;腫瘤位於腸系膜內,影響腸蠕動功能;腫瘤緊貼盆壁,壓迫輸尿管等,須及早手術,解除癥狀。②患者在近期內經多次大的手術創傷,雖然腹腔內尚殘存病理0級腫瘤,但腫瘤並不大(直徑小於等於6cm),無癥狀者,可隨診觀察,待體質好轉再擇期手術。③個別患者中,殘存在腹腔內病理0級腫瘤,在一定的時間間隔後尚有惡變可能。雖然成熟型畸胎瘤向腺癌或類癌等惡變的幾率不大,但一旦惡變,其惡性程度高、預後差。如果患者一般情況恢復良好,對殘存的已轉化為O級的成熟畸胎瘤應爭取切除。
(4)二次探查手術  目前不推薦。
3.化療
化療是卵巢未成熟畸胎瘤必不可少的治療方法,在初次手術後,及早採用聯合化療,防止複發,可提高存活率。Ⅰ期I級患者可觀察,其餘患者可選擇PVB或BEP方案。BEP方案為首選金標準方案。

卵巢未成熟畸胎瘤預後

卵巢未成熟畸胎瘤的複發率高,與未用化療或採用的化療藥物及方法不恰當有關。複發部位大多數在盆腔及腹腔內。
卵巢複發性未成熟畸胎瘤具有從未成熟向成熟轉化的特點。促使腫瘤惡性逆轉的因素有:
1.時間因素
複發瘤的病理分級與距離第一次手術的時間間隔有密切聯繫。時間在1年以內者,大部分為未成熟型,短期內複發者,瘤細胞仍分化較差。複發越晚,超過一定的時間間隔,隨著時間的推移,惡性程度逐漸減低,瘤組織向成熟分化。這種由未成熟向成熟轉化的規律性傾向酷似一個正常胚胎的發育成長,有向成熟發展的自然傾向,而這種成熟的發展又需要一定的時間過程。
2.化療的影響。
3.細胞遺傳學檢查。

卵巢未成熟畸胎瘤預防

定期體檢、早期發現、早期治療、做好隨訪。