冷球蛋白血症

冷球蛋白血症概述

當血中含有冷球蛋白時便稱為冷球蛋白血症。冷球蛋白是指溫度低於30℃時易自發形成沉澱,加溫後又可溶解的免疫球蛋白。不包括冷纖維蛋白原、C反應蛋白與白蛋白的複合物和肝素沉澱蛋白等一類具有類似特性的血清蛋白質。根據免疫化學成分冷球蛋白分為三型:Ⅰ型是單克隆冷球蛋白,Ⅱ型和Ⅲ型是混合性冷球蛋白。

冷球蛋白血症病因

這種病理狀態多繼發於某些原發性疾病,例如感染、自身免疫病和某些免疫增殖病。

冷球蛋白血症臨床表現

本症臨床表現多變,主要涉及冷球蛋白類型,除原發疾病的臨床表現外,部分病例可無癥狀。其他患者常有因為冷球蛋白遇冷沉澱所引起的高血黏度、紅細胞凝集、血栓形成等病理現象。常見癥狀包括雷諾現象(即寒冷性肢端發紺)、皮膚紫癜、壞死、潰瘍、寒冷性蕁麻疹關節痛、感覺麻木等,以及深部血管受累時所涉及的腎、腦、肝和脾等器官損害。

冷球蛋白血症檢查

1.一般實驗室檢查
血沉常增快,血紅蛋白量降低,血小板減少,血凝障礙,丙種球蛋白、γ球蛋白增高,類風濕因子常陽性且滴度較高。
2.免疫學檢查
I型正常,混合性冷球蛋白血症患者補體常降低,尤其是C4降低。免疫球蛋白M(lgM)常增高,部分患者免疫球蛋白A(IgG)和免疫球蛋白A(IgA)增高。類風濕因子、抗核抗體、冷球蛋白陽性。
3.冷球蛋白測定
90%以上Ⅰ型和80%以上Ⅱ型患者血中冷球蛋白含量>1mg/ml,80%以上Ⅲ型患者則<1mg/ml。
4.其他
抗人球蛋白試驗(Coombs試驗)陽性,抗核抗體陽性,直接免疫熒光顯示血管壁有Ig、補體和纖維蛋白原沉積。

冷球蛋白血症診斷

根據臨床表現和血清中冷球蛋白顯著增高即可診斷本病。應註意使用皮質類固醇激素治療後,或原有伴發疾病好轉後,則不易檢出冷球蛋白,同時應排除暫時性冷球蛋白增加現象。

冷球蛋白血症鑒別診斷

1.冷凝集素血症
是由於血清中高效價凝集素受冷後,小血管內發生的自身凝集現象,突出癥狀為肢端及鼻、耳處發紺現象,伴麻木感和疼痛感,並可見溶血性貧血和陣發性血紅蛋白尿
2.冷纖維蛋白原血症
其血漿中有冷凝作用的蛋白質,臨床表現為蕁麻疹,肢端麻木和出血等,可為原發或繼發於某些惡性疾病。
3.手足發紺症
是由於皮膚細動脈痙攣,毛細血管和靜脈的繼發性擴張而出現的繼發性發紺,多無自發癥狀。

冷球蛋白血症併發症

常伴發於免疫增生性疾患、感染性疾患等。常累及皮膚、腎及關節、淋巴結、肝脾和神經系統損害。

冷球蛋白血症治療

1.一般治療
治療原發病,避免寒冷,註意保暖。各種治療方法均為暫時性對症處理。
2.血漿置換
以除去免疫球蛋白或免疫複合物,迅速減少循環冷球蛋白來緩解寒冷激發的癥狀。
3.皮質類固醇激素
皮質類固醇激素在控制發熱、皮損、關節痛方面有不同程度的療效。
4.免疫抑製劑
通過對分裂細胞的毒性作用,維持循環冷球蛋白水平,不使其升高。
5.干擾素
可用於治療混合型冷球蛋白血症