門脈高壓性腸病

門脈高壓性腸病概述

門脈高壓性腸病(PHC)是1991年由Kozarek提出,指在門靜脈高壓症(PHT)基礎上發生的腸黏膜下毛細血管擴張、淤血、血流量增加,動靜脈短路,以及毛細血管內皮和黏膜上皮超微結構的改變。PHC主要表現為結直腸出血。出血主要緣於黏膜下靜脈曲張,門靜脈內壓力突然增高、黏膜錶面糜爛或潰瘍、凝血機制障礙、血小板質量或數量下降等,都是引起出血的因素。

門脈高壓性腸病病因

PHC的常見病因如肝炎肝硬化、血吸蟲性肝纖維化、原發性門靜脈高壓、門靜脈栓塞等,在此基礎上長期門靜脈高壓症(PHT)而發生的腸黏膜損害。

門脈高壓性腸病臨床表現

除肝硬化門靜脈高壓的臨床表現外,PHC主要表現為結直腸出血。出血主要緣於黏膜下靜脈曲張,門靜脈內壓力突然增高、黏膜錶面糜爛或潰瘍、凝血機制障礙、血小板質量或數量下降等,都是引起出血的因素。其中直腸靜脈曲張發生率最高,但遠較食管胃靜脈曲張出血發生率低,出血量也少,且輕而自限。

門脈高壓性腸病檢查

1.凝血機制障礙、血小板質量或數量下降。
2.長期慢性出血,可出現血紅細胞血紅蛋白下降。
3.糞潛血陽性。
4.結腸鏡PHC的腸鏡檢查主要有以下表現
(1)血管擴張(VE)  為PHC特征性的改變,表現為腸黏膜血管呈蜘蛛樣、線圈狀、隆起或扁平的紅色小片病損。PHC的黏膜活檢可見毛細血管擴張、黏膜萎縮。
(2)靜脈曲張  結直腸黏膜可見迂曲的顯著增粗的靜脈,嚴重者可擴張呈囊狀。
(3)其他  腸黏膜血管還可見弧形、前端球形、迂曲蛇行等多種不規則形態以及瀰漫性或孤立性紅點或紅斑等黏膜下出血改變。PHC多有腸黏膜水腫。  
5.超聲內鏡 
一般經肛門插入,亦可經陰道檢測直腸及直腸周圍靜脈曲張,在超聲圖像上靜脈曲張表現為囊狀無回聲暗區。

門脈高壓性腸病診斷

根據以上癥狀、體徵、實驗室檢查可作出診斷。

門脈高壓性腸病鑒別診斷

1.孤立性小血管擴張 
下消化道出血原因,多見於高齡患者,多局限在右側結腸。
2.遺傳性毛細血管擴張症  
好發於空腸,也有發病於結腸者。
3.過敏性紫癜  
多見於青年人,有時也可見類似血管擴張樣的病變。
4.血管發育不良  
見於主動脈狹窄的患者,發病多局限在右側結腸。

門脈高壓性腸病治療

1.生活指導
(1)飲食  宜進食含豐富維生素、少渣、少纖維素的飲食,保證一定量的高質量蛋白質攝入,50~100g/d。
(2)戒酒  酒精能使腸道血管擴張,增加門靜脈血流和壓力,並能損傷胃腸黏膜,是消化道出血的重要誘因,應嚴格戒斷。
(3)通便  保持大便規律通常,防止便秘,可口服緩瀉藥,如麻仁潤腸丸、杜秘克等。
2.預防消化道出血
(1)預防消化道再出血  PHC如無消化道出血,一般不需要治療。有出血史者預防消化道再出血,治療主要以降低門靜脈壓力為主。口服普萘洛爾,通過阻斷腸道血管β2受體,能顯著收縮血管減少腸道血流,降低門靜脈壓力。其他還有鈣通道阻滯藥硝苯地平(硝苯吡啶)、維拉帕米(異博定)等以及硝酸甘油類藥物,可以和普萘洛爾合用,以增進療效。
(2)止血  對活動性出血者,常用特利加壓素生長抑素或其類似物奧曲酞止血。
3.內鏡治療
(1)結直腸靜脈曲張出血  可行硬化劑或結扎止血治療。
(2)血管擴張的治療  文獻報告熱探頭凝固治療和激光照射治療對消除VE有效,此外氬血漿凝固術(APC)為1種新型非接觸性凝固方法,能量經電離的氬氣傳導到結腸黏膜,使擴張血管凝固。
(3)內鏡下套扎治療  直腸曲張靜脈出血或結扎治療,複發率低,安全有效,是值得推薦的一個新方法。Kaiz等成功地用經頸肝內門體分流術(TIPS)治療直腸肛門靜脈曲張複發性出血,效果滿意。
4.介入治療 
經頸靜脈肝內門體分流術(TIPS)是治療門靜脈高壓的放射介入手段,由於能顯著降低門靜脈壓力,已成為治療門靜脈高壓相關併發症的方法。
5.外科手術  
因PHC引起的消化道出血作門-體分流術的報道少,因為PHC遠不如食管胃底靜脈曲張出血來勢凶猛。除少數例外,一般出血量少,容易自動停止。