半側顏面痙攣

半側顏面痙攣概述

半側顏面痙攣又稱面肌抽搐或面肌痙攣,是指一側面部肌肉陣發性、不規則的不自主抽搐、痙攣或強直性發作。神經系統檢查除輕度面癱外,無其他異常。發病可在任何年齡,兒童也可發病,但以中年婦女為多。特發性病例多見,或為特發性面神經麻痹暫時或永久性後遺症。

半側顏面痙攣病因

本病病因不明,其異常神經衝動可能是面神經通路上某些部位受到病理性刺激的結果。這些刺激可能來自椎-基底動脈系統的動脈硬化性擴張或動脈瘤的壓迫。1967年Jannette提出面神經根部受到微血管壓迫是本病的主要原因,若將微血管牽開,可使顏面痙攣解除。小腦後下動脈或其分支的壓迫占60%,小腦前下動脈及椎動脈分支的壓迫各占20%~30%。其他原因不到1%,如小腦腦橋角腫瘤、炎症、面神經炎後脫髓鞘變性、靜脈壓迫等引起。有研究者認為面肌抽搐可能是由於本體傳入纖維與傳出纖維之間“短路”,以致形成異常的周圍反射所致。

半側顏面痙攣臨床表現

原發性半側顏面痙攣的患者多數在中年以後發病,女性較多。病程初期多為一側眼輪匝肌陣發性不自主的抽搐,逐漸緩慢地擴展至一側面部的其他面肌,口角肌肉的抽搐最易為人註意,嚴重者甚至可累及同側的頸闊肌,但額肌較少累及。抽搐的程度輕重不等,為陣發性、快速、不規律的抽搐。初起抽搐較輕,持續僅幾秒,以後逐漸延長可達數分鐘或更長,而間歇時間逐漸縮短,抽搐逐漸頻繁加重。嚴重者呈強直性,致同側眼不能睜開,口角向同側歪斜,無法說話。常因疲倦、精神緊張、情緒激動、自主運動而加劇,但不能自行模仿或控制其發作。一次抽搐短則數秒,長至十餘分鐘,間歇期長短不定,患者感到心煩意亂,無法工作或學習,嚴重影響著患者的身心健康。入眠後多數抽搐停止。雙側顏面痙攣者甚少見。若有,往往是兩側先後起病,多一側抽搐停止後,另一側再發作,而且抽搐一側輕另一側較重,雙側同時發病、同時抽搐者未見報道。少數患者於抽搐時伴有面部輕度疼痛,個別病例可伴有同側頭痛耳鳴
按Cohen等制定的痙攣強度分級。①0級  無痙攣;②1級  外部刺激引起瞬目增多或面肌輕度顫動;③2級  眼瞼、面肌自發輕微顫動,無功能障礙;④3級  痙攣明顯,有輕微功能障礙;⑤4級  嚴重痙攣和功能障礙,如患者因不能持續睜眼而無法看書,獨自行走困難。神經系統檢查除面部肌肉陣發性的抽搐外,無其他陽性體徵。少數患者於病程晚期可伴有患側面肌輕度癱瘓

半側顏面痙攣檢查

無異常表現。
肌電圖檢查顯示肌纖維震顫和肌束震顫波。特征是:①陣發高頻率脈衝(每秒150~400個);②每秒5~20次的脈衝群節律性或不規則的重覆發放,每次發放包括2~12個脈衝;③在所有的同側不同面肌中脈衝是同步的;④逆向性刺激面神經可誘發出典型的脈衝群。
部分患者核磁共振(MRI)檢查,可發現面神經根處有變異血管壓迫。

半側顏面痙攣診斷

根據本病的臨床特點,陣發性、一側性面肌抽搐而無其他神經系統陽性體徵,診斷並不困難。

半側顏面痙攣鑒別診斷

本病需要與下列疾病鑒別:
1.繼發性面肌痙攣
小腦腦橋角腫瘤或炎症、腦橋腫瘤、腦乾腦炎、延髓空洞症、運動神經元性疾病、顱腦損傷均可出現面肌抽搐,但往往伴有其他腦神經或錐體束受損的表現,如同側的面痛及面部感覺減退、聽力障礙、對側或四肢肌力減退等,而面肌抽搐僅僅是癥狀之一,所以不難鑒別。
2.癲癇
面肌局限性抽搐亦可能是部分性運動性癲癇,但其抽搐幅度較大,並往往累及頸、上肢甚或偏側肢体,或出現典型的按大腦皮質運動區順序擴散的Jackson發作。腦電圖上可見有癲癇波發放。腦CT或MRI可能有陽性發現。僅僅局限於面部肌肉抽搐的癲癇罕見。
3.癔症性眼瞼痙攣
常見於中年以上女性患者,多系兩側性,僅僅局限於眼瞼肌的痙攣,而顏面下部的面肌則並不累及。可伴有其他癔病癥狀,其發生、消失與暗示有關。
4.習慣性面肌痙攣
常見於兒童及青壯年,為短暫的眼瞼或面部肌肉收縮,常為兩側性,可由意志暫時控制。習慣性面肌抽搐的發病與精神因素有關。其肌電圖與腦電圖均屬正常,在抽搐時,肌電圖上出現的肌收縮波與主動運動時所產生的一樣。
5.三叉神經痛
為面部陣發性短暫的劇烈疼痛,疼痛嚴重時可伴有面部肌肉抽搐。雖然原發性面肌抽搐發展至嚴重時,抽搐時間較久亦可引起面部疼痛,但其疼痛程度沒有三叉神經痛那樣劇烈。
6.舞蹈病及手足徐動症
可有面肌的不自主抽動,但均為兩側性的,且均伴有四肢類似的不自主運動。
7.Meige綜合徵
即瞼痙攣-口下頜肌張力障礙綜合徵。老年女性多發,表現為雙側眼瞼痙攣,伴口舌、面肌、下頜及頸肌肌張力障礙。

半側顏面痙攣併發症

本病為緩慢進展,逐漸加重,一般不會自愈,如不給予治療,部分患者於病程晚期出現患側面肌麻痹而抽搐停止。對本病患者施行微血管減壓術可有部分出現聽力下降、面癱及腦脊液漏等併發症。為了預防微血管減壓手術的併發症,首先在手術體位上註意,避免採用坐位或半坐位,以防大量空氣進入靜脈,造成多臟器空氣栓塞。手術醫生要加強基礎手術技巧訓練,打開乳突氣房要及時封閉,熟練使用吸引器並調整壓力,仔細辨認面神經出腦乾區的血管壓迫形式,避免盲目地電凝、分離或切斷血管。手術時應用腦乾聽覺誘發電位、聽神經直接電位和麵神經肌電圖等監測,將會明顯減少併發症的發生。

半側顏面痙攣治療

本病的治療首先選用藥物治療,但是由於藥物治療效果不佳,目前微血管減壓手術是主要的治療方法,面神經分支的肉毒素註射治療也較常用。
1.一般治療
(1)藥物治療  卡馬西平巴氯芬及其他各種鎮靜、安定和抗癲癇藥物,如加巴噴丁、苯妥英鈉苯巴比妥地西泮硝西泮氯硝西泮等,對癥狀較輕的患者療效較好,癥狀較重的患者往往只能有所減輕。
(2)理療或針灸  應用直流電鈣離子透入療法、紅外線療法或平流電刺激,可減輕癥狀,不能根治。
(3)微血管減壓術  適應證:①藥物、針灸、理療等治療無效者;②CT和(或)MRI不能除外繼發性面肌痙攣;③排除Bell面肌麻痹或面神經外傷後的面肌痙攣。
2.手術方法
麻醉同三叉神經微血管減壓術。
(1)體位  同三叉神經微血管減壓術。
(2)切口與骨窗  基本同三叉神經微血管減壓術,但骨窗略偏下和偏大。除顯露乙狀竇始段外,還應更接近顱後窩底。
(3)面神經顯露  經腰穿放腦脊液或20%甘露醇脫水後,剪開硬腦膜。應從小腦外下側入路暴露面神經根部,不應採用小腦外上側入路(即三叉神經微血管減壓入路)。用後者僅暴露面聽神經小腦腦橋角段,而且易牽拉損傷聽神經。用腦壓板把小腦外下部輕輕抬起,把雙極電凝鑷電凝後切斷1~2支橋靜脈。打開小腦延髓池側角,吸去腦脊液,探查小腦腦橋角有無異常。然後辨認副神經、迷走神經和舌咽神經,進一步抬起小腦,將小腦與後組腦神經之間的蛛網膜束帶用雙極電凝鑷電凝後切斷。顯露第四腦室側隱窩脈絡叢,抬起小腦絨球,即見腦乾和麵聽神經。安放自動牽開器。
(4)面神經減壓  通常面神經位前內側,聽神經位後外側,前者灰色,後者為淡黃色。幾乎所有動脈壓迫發生在面神經出腦乾5mm之內,大多為小腦後下動脈、椎動脈、小腦前下動脈或其分支,少數為靜脈。多為單根血管壓迫,少數為多根血管壓迫。由於側卧可使腦和血管的關係發生變化,因此距面神經根1~2mm的血管均視為對神經有壓迫。典型患者常為面神經的前下麵受壓,非典型者則為後或上面受壓。用微型剝離子把血管與神經分開,並用吸收性明膠海綿(明膠海綿片)嵌於血管和神經之間,用滌綸片將面神經出腦段包繞。如靜脈壓迫難以分離,可用雙極電凝鑷電凝後切斷。應小心不要損傷進入腦乾的血管穿通支。妥善止血,嚴密縫合硬腦膜,分層縫合肌層、皮下組織皮膚
(5)術後處理  同三叉神經微血管減壓術。術後面肌痙攣的消失是逐步的。如術後30天面肌痙攣仍同術前,往往需要再次手術探查。
3.肉毒素註射法
痙攣的肌肉中註射肉毒素正逐漸地被廣泛應用。治療的機制是運用肉毒素阻斷神經肌肉的傳遞,降低面肌痙攣的程度,不影響正常的神經傳導。
(1)註射方法  面神經在通過腮腺後分成末梢分支,呈扇形分佈於面部表情肌肉。註射時用皮下註射針頭在這些部位或其鄰近刺入皮下組織。註射的範圍可根據面肌痙攣的部位選擇,有條件可在肌電圖引導下進行。
(2)療效  目前報道的隨訪時間較短,早期完全緩解達80%~100%,但一般12~16周,肉毒素代謝後癥狀複發,需重覆註射。某些患者經註射後會產生肉毒素抗體,會影響重覆註射肉毒素的療效。常見的併發症有:面癱、眼球乾澀、復視吞咽困難等,這些併發症的每次註射的發生概率較低,但累積註射3年後,發生率達 60%~75%。
4.乙醇註射法
用不同濃度直至無水乙醇註射於面神經乾可暫時中斷面神經的傳導功能,使面肌抽搐解除。註射後面神經功能傳導障礙,面肌立即出現癱瘓或不全癱瘓,此種面肌麻痹在數月內可以恢復。療效維持時間較短,大部分患者於6個月左右複發,需再次註射治療。該方法目前已較少採用。
5.其他手術方法
如面神經主幹或分支切斷術,可破壞面神經的傳導功能,以癱瘓代替抽搐,目前基本不用。