嬰兒青銅綜合徵

嬰兒青銅綜合徵概述

嬰兒青銅綜合徵又稱青銅症,為光療的一種少見併發症,1972年Kopeman首次報道。主要表現為皮膚青銅色。

嬰兒青銅綜合徵病因

1.直接膽紅素增高
一般認為,直接膽紅素增高明顯的黃疸患兒,在做光療照射治療後,易引起青銅症。可能是大量膽紅素排泄,膽汁淤積,光療後阻止了膽管對膽紅素光氧化物的排泄引起。
2.肝臟損害
由於小兒同時有肝臟損害,以致膽紅素通過光氧化的產物不能自肝膽排出,是光療引起本症的另一原因。
3.兩種癥狀併發
當患兒同時存在肝臟損害及直接膽紅素升高兩種情況時,光療會併發青銅症,但亦有認為光療對肝臟有損害,而引起本症。
4.其他
部分學者認為常合併其他先天性遺傳代謝病或膽管異常。

嬰兒青銅綜合徵臨床表現

光療後除了皮膚、血清、尿顏色呈青銅色改變外,部分可伴有溶血現象,“青銅”色素本身並不造成對神經系統的損害,對青銅病與核黃疸之間有無聯繫尚待闡明。

嬰兒青銅綜合徵檢查

1.血液檢查
肝功能檢查谷丙轉氨酶、直接膽紅素及膽汁酸升高。部分伴有溶血患兒外周血液紅細胞計數血紅蛋白含量減低,血塗片中可見破碎紅細胞、異形紅細胞等。外周血出現幼紅細胞,主要是晚幼紅細胞。網織紅細胞增多,可達5%以上。
2.尿液檢查
尿色呈棕色改變,尿膽原排出增多。
3.紅細胞壽命測定
是檢測溶血的可靠指標,常用51Cr、3P-DFP或二異丙基氟磷酸標記紅細胞法,能反映紅細胞壽命的指數。此項測定顯示紅細胞壽命縮短表明有溶血。
4.其他
根據臨床需要選擇B超、膽總管造影等檢查。

嬰兒青銅綜合徵診斷

根據臨床黃疸患兒在光療後,皮膚、尿色呈青銅色改變,結合肝功能結果即可予以診斷。

嬰兒青銅綜合徵治療

本病目前尚無特殊療法。應針對引起膽紅素增高的病因進行積極的退黃等各項治療。

嬰兒青銅綜合徵預後

預後良好,青銅色是無害的良性自然過程,可自行消退,對疾病的預後,精神及體格發育無影響。