原發性十二指腸惡性淋巴瘤

原發性十二指腸惡性淋巴瘤概述

原發性十二指腸惡性淋巴瘤是指原發於十二指腸腸壁淋巴組織的惡性腫瘤,這有別於全身惡性淋巴瘤侵襲腸道的繼發性病變。原發性十二指腸惡性淋巴瘤好發於40歲左右,較其他惡性腫瘤發病年齡輕,男女發病之比為1:1~3:1。腹痛為該病最常見的癥狀。

原發性十二指腸惡性淋巴瘤病因

本病病因尚不明確。

原發性十二指腸惡性淋巴瘤臨床表現

1.腹痛
腹痛為該病最常見的癥狀,約65%的患者表現有腹痛。腹痛大多由於腸梗阻、腫瘤的膨脹和牽拉、腸管蠕動失調、腫瘤壞死繼發的感染、腸壁潰瘍和穿孔等因素所致。腹痛一般出現較早,輕重不一,隱匿無規律,呈慢性過程。初起為隱痛或鈍痛,隨病情的發展逐漸轉為陣發性攣性絞痛。晚期疼痛呈持續性,藥物不能緩解。腹痛多數位於中腹部、臍周及下腹部,有時可出現在左上腹或劍突下。一旦腫瘤穿孔而引起急性腹膜炎時,可出現全腹劇痛。
2.腸梗阻
腫瘤阻塞腸腔或腸壁浸潤狹窄均可引起腸梗阻。惡性淋巴瘤引起的腸梗阻多出現較早,主要表現為慢性、部分性腸梗阻癥狀。患者多有反覆發作的噁心、嘔吐,進餐後加重,腹脹不明顯。梗阻發生在乳頭部以下者,嘔吐物可含大量膽汁。
3.腹部包塊
部分患者腹部可捫及包塊,是就診的主要原因。60%~70%的包塊直徑超過5cm,大者有10cm以上。
4.黃疸
因惡性腫瘤侵犯或阻塞膽總管開口部或因轉移淋巴結壓迫膽總管而引起梗阻性黃疸。黃疸發生率遠遠低於腺癌。大約為2%。
5.其他
十二指腸惡性淋巴瘤尚可出現上消化道出血消瘦貧血腹瀉乏力、食欲下降、發熱等一些非特異性臨床表現。

原發性十二指腸惡性淋巴瘤檢查

1.實驗室檢查
(1)組織學檢查  在十二指腸鏡下刷檢脫落細胞或鉗取腸壁組織進行細胞學可獲病理確診。
(2)血常規  可有紅細胞計數血紅蛋白量下降。
(3)大便隱血試驗  陽性。
2.其他輔助檢查
(1)X線檢查  X線平片可能顯示十二指腸梗阻的X線表現,或軟組織塊影。胃腸道鋇餐雙重對比造影對十二指腸腫瘤的診斷準確率達42%~75%,其影像表現有:①十二指腸黏膜皺襞變形、破壞、消失,腸壁僵硬;②腸壁充盈缺損、龕影或環狀狹窄;③腸管可有局限性囊樣擴張,呈動脈瘤樣改變;④腸壁增厚,腸管變小,呈多發性結節狀狹窄。十二指腸低張造影,更有利於觀察黏膜皺襞的細微改變,使其診斷準確率提高到93%左右。
(2)內鏡檢查  本病可經十二指腸鏡直接觀察病竈的大小、部位、範圍、形態等,同時可進行攝像、照相、刷檢脫落細胞和活檢以獲病理確診。

原發性十二指腸惡性淋巴瘤診斷

5項診斷標準:
1.未發現體表淋巴結腫大
2.白細胞計數及分類正常;
3.X線胸片無縱隔淋巴結腫大
4.手術時未發現受累小腸及腸系膜區域淋巴結以外的病竈;
5.肝、脾無侵犯。

原發性十二指腸惡性淋巴瘤併發症

腸穿孔是本病的主要併發症,有15%~20%的十二指腸惡性淋巴瘤患者會發生腸穿孔,比其他惡性腫瘤發生率高。此多為腫瘤侵犯腸壁發生潰瘍、腸壞死,或腫瘤繼發感染而引致。急性穿孔可引起瀰漫性腹膜炎,慢性穿孔可以引起炎性包塊、膿腫腸瘺等表現。

原發性十二指腸惡性淋巴瘤治療

該病應以手術治療為主,手術有診斷與治療的雙重作用。手術方案根據該腫瘤所在部位、病變的範圍而定。可以考慮局部切除,但應行胰十二指腸根治性切除為妥。
該病對化療和放療有不同程度的敏感性。故術前和術後可以配合進行。療效優於單純手術治療。一般放療的劑量為40Gy(4000rad)左右為宜。化療一般採用環磷酰胺(CTX)、長春新鹼(VCR)、ADM(多柔比星)、甲氨蝶呤(MTX)、PCB(基苄肼)及潑尼松等藥組成的各種聯合化療方案。