鼻咽脊索瘤

鼻咽脊索瘤概述

鼻咽脊索瘤是較少見的先天性低度惡性腫瘤。腫瘤細胞起源於胚胎脊索的殘餘組織。可發生於任何年齡,以40~60歲居多,男女患者比例約2:1。

鼻咽脊索瘤病因

鼻咽脊索瘤是較少見的先天性低度惡性腫瘤。腫瘤細胞起源於胚胎脊索的殘餘組織。

鼻咽脊索瘤臨床表現

鼻咽脊索瘤生長緩慢,病程長,可延續生長數年乃至十幾年。發病部位位於頸椎前面、鼻咽腔後壁軟組織的後面。早期癥狀很輕,不易引起註意,隨著腫瘤增大,出現局部阻塞癥狀,常有進行性鼻塞、閉塞性鼻音、膿性鼻涕、鼾聲、耳鳴耳聾吞咽障礙等。腫瘤向顱內發展,可出現視力障礙、頭痛等顱神經受累的癥狀。向下發展達口咽部時,可有呼吸困難吞咽困難
查體可見鼻咽頂壁、咽後壁、側壁上有腫塊隆起,基底廣,觸之稍硬,錶面有正常光滑黏膜。約10%有頸部淋巴結轉移。

鼻咽脊索瘤檢查

影像學的顱底X片、顱正側位片,CT、MRI可顯示斜坡、蝶鞍、岩尖等處發現有骨質破壞及腫塊陰影,有助於診斷。

鼻咽脊索瘤診斷

除病史及臨床檢查外,確診需依據病理診斷,但單純活檢應謹慎,有發生顱內感染可能。

鼻咽脊索瘤鑒別診斷

須與咽部其他腫瘤如鼻咽纖維血管瘤鼻咽癌、咽顱咽管瘤、斜坡腦膜瘤等相鑒別。

鼻咽脊索瘤治療

以手術治療為主,輔以術後放療,化療不敏感。
腫瘤位於顱底,手術較困難,損害較大。手術以不損傷鼻咽部及口咽部黏膜為原則,以避免發生顱內感染,甚或導致死亡。故一般不採用經口入路,而採用經頸咽側入路或顱外入路,術後推薦足量使用抗生素
術後補充放療較單純手術效果要好,總劑量50~60Gy為宜,可常規三維適形放療,亦有組織間插植的治療報道。

鼻咽脊索瘤預後

完全切除很困難,易複發,綜合治療後平均複發時間約4年,生存期最長雖有個別超過30年者,但整體預後不甚理想。