永存原始玻璃體增生症

永存原始玻璃體增生症概述

永存原始玻璃體增生症(persistent hyperplasia of primary vitreous,PHPV)是一種在出生時即出現的先天眼部異常,系原始玻璃體未退化併在晶狀體後方增殖的結果。常為單眼足月產兒,在出生時即被髮現。小眼球伴有因晶狀體後纖維血管團塊而表現為白瞳症。雖可有不同程度的晶狀體後部混濁,但晶狀體一般透明。如果不予以治療,多數患眼會自行發展眼內出血角膜混濁青光眼視網膜脫離或眼球萎縮,最後將眼球摘除。

永存原始玻璃體增生症病因

目前病因尚不明確。

永存原始玻璃體增生症臨床表現

眼球多小於正常,90%為單眼發病,見於嬰幼兒表現為部分或全部白瞳症,淺前房,晶狀體後可見白色膜狀組織,有時膜組織內含有血管。瞳孔擴大後可看見晶狀體周圍有被拉長了的睫狀突,為特征性表現。部分患眼的晶狀體後囊破裂混濁並膨脹而導致繼發性閉角型青光眼。此症的併發症還有眼內出血繼發性青光眼和角膜混濁等。高眼壓可使嬰幼兒眼球的角鞏膜緣膨脹擴大,最終可形成“牛眼”。

永存原始玻璃體增生症檢查

B超、CT、MRI等影像學檢查有助於明確診斷;出現青光眼癥狀時進行眼壓測量。

永存原始玻璃體增生症診斷

1.足月產新生兒,出生後已見白瞳症。
2.單眼發病,多伴小眼球,另眼正常。
3.臨床檢查。視力減退,瞳孔區灰白,晶狀體透明,但較小,扁平,晶狀體後方可見白色膜狀物,中央較厚,周邊較薄,常伴有新生血管。散瞳後可見長的睫狀突。
4.增殖的纖維膜牽引可致視網膜脫離,嚴重者可致角膜混濁,繼發性青光眼,玻璃體出血,眼球萎縮。

永存原始玻璃體增生症鑒別診斷

本病應與未成熟兒視網膜病變視網膜母細胞瘤先天性白內障鑒別。

永存原始玻璃體增生症治療

治療包括晶狀體摘除晶狀體後纖維膜切除術、玻璃體切割術。早期手術有望獲得較好的視力和美容的效果,對併發閉角型青光眼的患者早期行晶狀體摘除及周邊虹膜切除術,並做玻璃體切割術。由於這種眼球很小,在做切口時應十分小心,避免眼內的合併症。

永存原始玻璃體增生症預後

預後良好,程度嚴重者難以恢復滿意視力。