僵人綜合徵

僵人綜合徵概述

徵是指一種以軀軸和下肢肌肉過度收縮,伴肌痛肌肉痙攣為特征的罕見的、嚴重的中樞神經系統疾病。患者體內可檢出多種高滴度自身抗體,並伴有其他自身免疫病。臨床表現常見軀幹、四肢及頸部肌肉持續性或波動性僵硬,腹肌呈板樣堅實,主動肌和對抗肌可同時受累。苯二氮卓類是目前治療本病的首選藥物。本病若無併發症,預後良好。

僵人綜合徵病因

可能與遺傳、神經生理、免疫反應等有關。
1.本病原因雖然不清,但脊髓運動神經元持續興奮,病人尿中去甲腎上腺素代謝產物水平升高,提示中樞神經的GABA抑制系統與去腎上腺素系統的興奮抑制失平衡可能是本病產生癥狀的原因。
2.近年來,不少研究提示本病者腦脊髓中募克隆區帶陽性,lgG合成增加。可能與免疫異常有關,但仍待證實。

僵人綜合徵臨床表現

僵人綜合徵起病隱襲,常為慢性波動性,病前常有感染史,病程為5日到4月不等。初期腹部、軀幹、肌肉陣發性酸痛,有緊束感,呈非特異性和一過性,繼而累及四肢。隨著病情進展,常見軀幹、四肢及頸部肌肉持續性或波動性僵硬,腹肌呈板樣或石頭樣堅實,主動肌和對抗肌同時受累。關節固定,隨意活動受限,嚴重時關節固定為僵人樣姿勢,國內以咀嚼肌多見,其次頸肌首發。除肌肉僵硬及運動障礙外,少數可伴錐體束徵。癥狀進展,繼之出現腰肌、頸肌、軀幹肌及四肢近端肌肉發緊、僵硬、自主活動限制、行走時挺直不能彎腰等,但是睡眠後僵硬消失。
陣發性痛產生痙攣及促發因素,稍加刺激則可誘發痛性肢体及腰肌痛性痙攣,被動運動或突然的情感刺激均可誘發。發作時病人劇烈疼痛、哭喊、驚恐、大聲嚎叫、出汗、心律不齊等,嚴重者可致骨折或肌肉撕裂。極少累及面部表情肌和咽喉肌。神經系統檢查,除肌強直外無異常發現,智能正常。少數病人有吞咽困難,呼吸肌受累、胸鎖乳突肌緊張,有的還存情感障礙如抑鬱、失眠、幻覺、妄想等。

僵人綜合徵檢查

1.肌電圖
靜息電位呈持續性的正常動作電位,在軀體感覺刺激或被動運動後的自發痙攣期,突然增加。肌電活動在入睡或靜註地西泮,全身或脊髓麻醉,奴氟卡因或箭毒阻滯後都會減弱或消失。由於中樞興奮性增高,交感神經活動加強,故嚼目增多。
2.肌肉活檢
常正常,個別可見肌纖維輕度透明樣變性。
3.腦電圖
通常正常。
4.腦脊液檢查
細胞數可正常,少數有蛋白質或免疫球蛋白lgG、lgA、lgM輕度升高。
5.血液檢查
可檢出自身免疫性抗體。
6.頭部CT及MRI檢查
大多數無異常,頭CT顯示小鈣化竈。個別患者頭MRI可顯示腦乾或高頸髓一過性炎症樣改變或萎縮。
7.其他
可能有尿肌酸排出增加,但非特異性改變。

僵人綜合徵診斷

臨床特征,其診斷標準如下:
1.體軸肌(含面肌、咀嚼肌)持續僵硬並強直,呈“板樣”(肢体近端肌可受累);
2.異常的體軸姿勢(常為過度的腰脊柱前凹);
3.突發痛性痙攣,由隨意運動、情緒煩亂或未意料的聽覺及體感刺激引起,睡後減輕或消失;
4.至少在一條體軸機出現持續的運動單位活動(CMUA);
5.肌電圖靜息電位可有正常動作電位發放,發作時肌電發放增強,註射安定後電位發放減弱或消失;
6.用安定類藥物治療有特效;
7.應排除腫瘤所致的轉移竈。

僵人綜合徵鑒別診斷

本病應與下列疾病相鑒別:
1.破傷風
安定類藥物對本病有特效,破傷風則無效,本病腦電圖正常,破傷風約有50%腦電圖異常。
2.與先天性肌強直鑒別
該病特點是運動停止後橫紋肌仍繼續收縮,叩擊有肌球反應,肌電圖有典型肌強直症,用普魯卡因酰胺有效。
3.Isacs-Mertens綜合徵(即肌強直-侏儒症-瀰漫性骨病)
該病表現為廣泛肌強直,受累部位多在眼和麵部,患者通常身材矮小,骨畸形及特殊面容,對苯妥英鈉反應良好。肌電圖可見肌休時持續運動神經元電位。
4.有機磷農藥中毒
患者有農藥接觸史,早期可有或無農藥中毒反應,多數患者存在肌束震顫,個別出現肌肉呈板樣強直,用安定類藥無效,用阿托品解磷定類藥有特效。
5.本病還應與癔病、多發性肌炎、錐體外系疾病、假性肌強直及關節炎頸椎病等鑒別。

僵人綜合徵併發症

本病常併發嚴重的發作性自主神經功能紊亂,例如恐懼、疼痛、大聲嚎叫、大汗、氣促、心動過速、瞳孔散大、血壓升高、體溫升高等。常見全身瀰漫性肌僵硬。

僵人綜合徵治療

氮卓類
是目前治療本病的首選藥物。安定被廣泛使用,可通過提高GABA引起脊髓內突觸前抑制來實現其肌松作用,劑量因人而異,好轉後每日遞減20mg至停藥。
2.氯硝安定
靜滴或口服,效果甚佳。個別嚴重患者可因窒息或呼吸、心跳驟停而死亡。
3.10%水合氯醛灌腸
可取得滿意效果,但尚無報道。
4.SMS是自身免疫性疾病
免疫抑製劑(靜脈用環磷酰胺)、皮質激素、靜脈用免疫球蛋白或血漿交換療法,治療本病有效。
5.給予SMS患者鞘內註射巴氯芬
可減輕僵直和痙攣。巴氯芬為GA衍生物,能抑制脊髓單突觸和多突觸神經元間傳遞,對高位中樞神經也有抑製作用,有顯著肌松作用。
6.中醫中藥
中醫認為本病因體虛汗出,津液耗傷,筋脈失於濡養所致,宜和營解肌,舒緩項強,通經活屬,活血化淤治療。

僵人綜合徵預防

道、泌尿道感染,註意避免聲光刺激,保持情緒穩定,預防各種誘發因素。