胰島功能性β細胞瘤

胰島功能性β細胞瘤概述

胰島β細胞瘤是由胰島β細胞形成的具有分泌功能的腺瘤或癌。20~50歲多發,多單發。90%屬良性,偶為Ⅰ型多發性內分泌腺瘤病的一部分。胰島細胞瘤比較少見,多數為良性,少數惡性。胰島素瘤臨床主要表現為低血糖綜合徵,血清胰島素升高。

胰島功能性β細胞瘤病因

胰島細胞瘤分為功能性與非功能性兩大類,其中以胰島素瘤最常見,占60%~90%,腫瘤好發部位為胰體、尾部,通常較小,大多小於2.0cm。其次是促胃液分泌素瘤,占20%,常常多發,可發生於胰外,以十二指腸和胃壁多見。其他少見的胰島細胞瘤是增血糖素瘤,血管活性腸肽瘤生長激素釋放抑制素瘤等。無功能性胰島細胞瘤腫瘤通常很大,甚至可超過10cm。

胰島功能性β細胞瘤臨床表現

胰島素瘤臨床主要表現為低血糖綜合徵,血清胰島素升高。促胃液分泌素瘤可引起Zollinger-Ellison綜合徵,臨床表現為難以治愈的消化道潰瘍。而非功能性胰島細胞瘤一般無臨床癥狀,後期可因腫瘤生長和胰周浸潤及遠處轉移引起癥狀,如腹痛消瘦黃疸等。

胰島功能性β細胞瘤檢查

1.血糖
發作時血糖<2.8mmol/L(50mg/dl)。
2.血清胰島素和C肽
低血糖時的血漿胰島素及C肽增高,胰島素指數(胰島素/血糖)>0.3,如>1.0可肯定診斷。空腹血漿胰島素>200uU/ml可肯定診斷。
3.口服糖耐量試驗
典型者呈低平曲線,部分可糖耐量降低,少數呈早期低血糖或正常糖耐量曲線。
4.饑餓試驗
陽性有助診斷。空腹血糖>2.8mmol/L者方可試驗。90%以上禁食24~36小時可激發低血糖。少數需禁食48~72小時,並於終止禁食前2小時加運動,可激發低血糖。經72小時禁食未誘發低血糖者,可除外本病。
5.常規X線
胃泌素瘤者消化道鋇餐檢查可顯示胃及十二指腸多發、反覆發作的潰瘍。
6.超聲表現
病變在胰腺邊緣或胰腺內,圓形或橢圓形,腫塊內呈低回聲,邊緣清楚。惡性胰島細胞瘤邊界不規則,內部回聲不均勻。
7.CT表現
平掃胰腺內等密度腫塊,多較小,可包括埋在胰腺內或局部突出於胰腺錶面。由於功能性胰島細胞瘤無論良、惡性均為多血管性、富血供腫瘤,所以增強掃描早期(肝動脈期)腫塊顯著強化呈高密度結節,高於周圍正常胰腺。非功能性腫瘤通常較大,密度均勻或不均勻,多發於胰體、尾部,約20%出現瘤體內鈣化,增強後可有強化,密度稍高於正常胰腺,中心可出現囊變。若合併局部淋巴結腫大或鄰近器官受累或轉移,為惡性腫瘤徵象。
8.血管造影
實質期腫瘤密度持續增高,並可見邊緣清楚的腫瘤染色,是為特征性表現。

胰島功能性β細胞瘤診斷

功能性胰島細胞瘤由於其較典型的CT表現以及具有特征性的臨床癥候群和實驗室檢查結果,不難作出正確診斷。

胰島功能性β細胞瘤鑒別診斷

1.無功能性胰島細胞瘤需要與胰腺癌和鑒別
①無功能性胰島細胞瘤較大,直徑常超過10cm,而胰腺癌腫塊相對較小。②前者屬多血管性病變,增強掃描後腫塊密度一般高於正常胰腺,後者則相反。③前者瘤體鈣化率較高(20%~25%);後者較少(2%)。④前者一般不出現胰腺後方動脈周圍的侵犯,如腹腔動脈乾及腸系膜上動脈等,而後者常見。⑤前者肝內轉移性也表現為多血管性強化結節,而後者相反。
2.與其他疾病鑒別
應註意與癲癇,腦血管意外,癔病,精神分裂症及其他病因所致的低血糖症相鑒別。

胰島功能性β細胞瘤治療

1.手術治療
切除腫瘤,如術中未能探查到腫瘤,可行胰腺次全切除。
2.藥物治療
手術有禁忌證、拒絕手術以及術後未緩解或複發者,可服二氮嗪,與利尿劑合用可防止水瀦留副作用苯妥英鈉及心得安對胰島素分泌也有一定的抑製作用;腎上腺皮質激素也可減輕癥狀。
不能切除或已有轉移的胰島細胞癌,可用鏈脲霉素,50%的患者獲緩解或延長存活時間。藥物治療同時應註意增加餐次,多吃含糖多脂的食物,必要時加用腎上腺皮質激素以防低血糖發作。