急性視網膜壞死綜合徵

急性視網膜壞死綜合徵概述

急性視網膜壞死綜合徵(ARN)是一種由病毒感染(主要為水痘-帶狀皰疹病毒和單純皰疹病毒感染)引起的眼部疾病,典型地表現為視網膜壞死、以視網膜動脈炎為主的視網膜血管炎、中度以上的玻璃體混濁和後期發生的視網膜脫離

急性視網膜壞死綜合徵病因

目前認為,此病主要是由水痘-帶狀皰疹病毒或單純皰疹病毒所致。

急性視網膜壞死綜合徵臨床表現

1.癥狀
患者通常發病隱匿,常出現單側眼紅、眼痛、眶周疼痛、刺激感或異物感,一些患者通常訴有視物模糊、眼前黑影,早期一般無明顯的視力下降,但在後期由於黃斑區受累及視網膜脫離可出現顯著的視力下降。
2.體徵
(1)眼前段病變  ARN的原始受累部位在中周部視網膜,眼前段是繼發受累,因此,眼前段反應一般較輕。可出現輕度睫狀充血,塵狀或羊脂狀KP、輕度至中度前房閃輝、少量和中等量前房炎症細胞、散在虹膜後粘連,偶爾引起前房積膿。此種炎症與其他多種原因引起的前葡萄膜炎不同,它通常引起眼壓升高,因此,對於發病早期即有眼壓升高者應考慮到此病的可能性。
(2)眼後段病變  眼後段改變主要有視網膜壞死病竈、視網膜動脈炎為主的視網膜血管炎和玻璃體炎症反應。視網膜壞死病竈最早出現於中周部視網膜,呈斑塊狀“拇指印”或大片狀黃白色壞死病竈,壞死病竈顯得緻密、增厚,並從中周部向後極部視網膜推進。後期發生視網膜萎縮並有椒鹽樣色素沉著。視網膜血管炎通常累及視網膜動脈,靜脈也可受累,表現為血管炎、血管閉塞(血管變為白線)。此種血管炎不但可發生於視網膜壞死區域內,也見於外觀正常的視網膜,可伴有點狀或片狀視網膜出血
玻璃體炎症反應是此病的一個重要特征,幾乎所有的患者均可出現。通常表現為中度炎症反應,玻璃體混濁、炎症細胞浸潤,後期引起玻璃體液化、增殖性改變和牽引性視網膜脫離等。

急性視網膜壞死綜合徵檢查

ARN的診斷主要根據典型的臨床表現、實驗室及輔助檢查。一般而言,對患者進行認真的眼部檢查,特別是用間接檢眼鏡或三面鏡檢查,診斷並不困難,但對於臨床上可疑的患者,應進行一些必要的實驗室檢查:
1.房水和玻璃體抗體檢測
利用免疫熒光技術可進行特異性抗體檢測,如發現眼內有特異性抗皰疹病毒抗體產生,則對診斷有幫助。血清特異性抗體檢測對診斷也有一定的幫助。
2.活組織病理學檢查
屬於侵入性檢查。此病臨床變異較大,對一些可疑患者可行診斷性玻璃體切除和(或)視網膜活組織檢查,所得標本可用於病毒培養、組織學和免疫組織化學檢查、PCR檢測、原位雜交等。標本培養結果陽性、組織學檢查發現病毒包涵體以及電鏡觀察到病毒顆粒,對診斷有重要幫助。
此外,還應根據患者的具體情況選擇性地進行血清血管緊張素轉化酶、弓形蟲抗體等方面的檢測和檢查。
(1)熒光素眼底血管造影檢查  熒光素眼底血管造影檢查對確定患者中心視力喪失的原因、感染的範圍等方面是非常有用的。
(2)吲哚青綠血管造影檢查  急性視網膜壞死綜合徵也可引起脈絡膜的改變,吲哚青綠血管造影檢查可發現以下病變:①脈絡膜血管擴張;②脈絡膜血管通透性增強所致的片狀強熒光;③弱熒光黑斑
(3)其他輔助檢查  在玻璃體炎明顯影響眼底可見度時,超聲波檢查對確定有無視網膜脫離是非常有用的輔助檢查方法,它對於發現由視神經炎所致的視神經鞘擴大也是很有幫助的。活動性炎症期視網膜電流圖(ERG)檢查可以發現a、b波降低,伴有或不伴有振蕩電位降低,視網膜電流圖的改變直接與受累組織的範圍、受累的嚴重性有關。嚴重的暴髮型ARN早期檢查即可見閃光ERG熄滅。
CT掃描可發現受累眼甚至未受累眼的視神經鞘擴大;磁共振曾發現患者出現視束、視交叉和外側膝狀體的改變,此結果提示感染可能是通過膠質細胞軸索傳播的。

急性視網膜壞死綜合徵診斷

美國葡萄膜炎學會研究和教育委員會制定了以下診斷標準:①周邊視網膜出現1個或多個壞死病竈,病竈邊界清楚。黃斑區的損害儘管少見,但如果與周邊視網膜同時存在,則不能排除ARN的診斷;②如果不使用抗病毒藥物治療,病變進展迅速;③疾病呈環狀進展;④閉塞性視網膜血管病變伴有動脈受累;⑤玻璃體和前房顯的炎症反應。視神經受累、鞏膜炎及眼痛有助於診斷,但不是診斷所必需的。ARN的診斷不依賴於壞死的範圍,只要符合上述標準,即可做出診斷。

急性視網膜壞死綜合徵鑒別診斷

由於ARN可引起前葡萄膜炎、顯著的玻璃體炎症和視網膜炎症,所以應與多種類型的葡萄膜炎或其他疾病相鑒別。這些疾病包括進展性外層視網膜壞死綜合徵、梅毒性視網膜炎、大細胞淋巴瘤、Behce病、急性多竈性出血性視網膜血管炎、細菌性眼內炎、真菌性眼內炎、類肉瘤病性葡萄膜炎等。

急性視網膜壞死綜合徵併發症

1.視網膜脫離
此病最常見的併發症是視網膜脫離,常發生於感染的恢復期(發病後1個月~數月),表現為孔源性視網膜脫離。視網膜裂孔常為多發性,易發生於壞死和正常視網膜的交界處。這種裂孔形成與全層視網膜壞死、玻璃體纖維化及牽引有關。在炎症的急性期也可發生滲出性視網膜脫離。
2.增殖性玻璃體視網膜病變
此是由於大量滲出物、炎症因子、炎症趨化因子進入玻璃體內所致。
3.視網膜和(或)視盤新生血管膜形成
此與視網膜毛細血管無灌註有關,少數患者在視網膜脫離發生後出現視網膜新生血管。這些新生血管易發生出血,引起玻璃體積血
4.併發性白內障
疾病後期可發生併發性白內障,以晶狀體後囊下混濁為常見。
5.其他
一些患者尚可發生視神經萎縮,個別患者出現眼球萎縮。

急性視網膜壞死綜合徵治療

1.藥物治療
(1)更昔洛韋  對於50歲以上患者,其病原主要為VZV,宜首選更昔洛韋治療。
(2)阿昔洛韋  對於青年ARN患者,其病原主要為HSV1,宜首選阿昔洛韋。阿昔洛韋口服吸收率較低,因此一般在治療初期應靜脈途徑給藥。連用10天~3周後改為口服,連續用藥4~6周。
(3)丙氧鳥苷  此藥主要用於治療巨細胞病毒性視網膜炎。在用阿昔洛韋治療ARN無效時可以考慮應用丙氧鳥苷。靜脈滴註,連續治療14~21天,以後改為維持劑量每周5次。
(4)糖皮質激素  本病的發生可能有免疫反應的參與,因此可使用糖皮質激素進行全身治療。但由於藥物可使病毒擴散,所以應在有效抗病毒治療的前提下使用糖皮質激素。一般選用潑尼松口服,使用1周後減量,治療時間為2~6周。對於有前房炎症反應者應同時給予糖皮質激素、非甾體類消炎藥和睫狀肌麻痹劑點眼。
(5)抗凝劑  可使用少量抗凝劑治療。口服小劑量的抗凝劑,如阿司匹林可能有助於減輕視網膜血管炎。
2.手術治療
在壞死病竈與健康視網膜間做激光光凝治療可預防視網膜脫離的發生。玻璃體切割術可用於孔源性和牽引性視網膜脫離。可根據患眼具體情況,聯合眼內光凝、玻璃體內長效氣體或硅油填充、鞏膜扣帶術等。
3.中醫治療
應根據中醫辨證施治的原則施以相應的中藥治療,中藥治療可促進炎症恢復,並可減少藥物的副作用

急性視網膜壞死綜合徵預後

患者的視網膜炎症通常於治療後2~3個月開始消退,使用阿昔洛韋治療後可於4~6周後消退。患者的視力預後可有很大不同,在未全身應用抗病毒藥物治療、未行預防性激光光凝和顯微玻璃體切除手術之前,約2/3以上的患者最後視力降至0.1以下。隨著上述治療方法的應用,患者視力預後已有明顯改善。如未出現影響黃斑區的視網膜脫離和視神經炎,患者的中心視力可恢復至正常水平。患者的視力預後很大程度上取決於是否出現視網膜脫離、視神經萎縮和視網膜血管閉塞的程度。