血紅蛋白電泳

血紅蛋白電泳概述

血紅蛋白(Hb)是人體內負責運載氧的一種蛋白質,也是人體紅細胞的主要蛋白質。血紅蛋白病是一組由於珠蛋白肽鏈(α、β、γ、δ)的結構異常或合成肽鏈速率的改變,而引起血紅蛋白功能異常所致的疾病。常見的血紅蛋白病有地中海貧血、鐮狀細胞貧血、高鐵血紅蛋白血症、不穩定血紅蛋白病等。疾病的診斷往往依賴於實驗室檢查。血紅蛋白電泳(HbEP)分析是最為常用且最為有效的方法,是診斷血紅蛋白病的重要手段。

血紅蛋白電泳臨床意義

血紅蛋白電泳分析適用於地中海貧血及一些血紅蛋白病的診斷。血紅蛋白電泳在地中海貧血的篩查中起到非常重要的作用。能夠定量檢測血紅蛋白A(HbA)、血紅蛋白F(HbF)、血紅蛋白A2(HbA2)含量,可將地中海貧血進行初步分類為α地貧或β地貧,可以有效地篩查出高危夫婦(夫婦是同型地貧者),同時還可篩查出各種異常血紅蛋白,如血紅蛋白H(HbH)、血紅蛋白E(HbE)、血紅蛋白G(HbG)等,有助於臨床確診,為進一步進行基因診斷和遺傳咨詢提供基礎。

血紅蛋白電泳正常值參考範圍

1.成人:HbA≥96.5%;HbF<2.0%;HbA2≤3.5%。
2.新生兒:HbF:60%~93%;HbA2<1%。
3.嬰兒:2個月:HbF<50%;4個月:HbF<10%;6個月:HbF<2%。