胰高血糖素瘤

胰高血糖素瘤概述

是胰島α細胞瘤,分泌過量的胰高血糖素,主要表現為皮膚游走性、壞死溶解性紅斑、糖尿病貧血舌炎口角炎、外陰陰道炎、低氨基酸血症等,又稱為高血糖皮膚病綜合徵。多惡性,常早期轉移。腫瘤直徑一般為1.5~3釐米,有時整個胰腺均為腫瘤。早期手術切除腫瘤後,皮膚損害和糖尿病可迅速消失。本病多見於40~70歲中老年人,女性較男性多見,絕大多數為絕經期的女性。多數病程達1年以上,有的超過12年。

胰高血糖素瘤病因

胰高血糖素瘤多為單發,其中60%為惡性,偶爾可由胰島α細胞增生引起。本病腫瘤分佈以胰尾最多,其次為胰體,胰頭部最少。

胰高血糖素瘤臨床表現

本病突出的癥狀為皮疹和糖尿病。皮疹的表現具有一定特點,臨床稱為表皮壞死性游走性紅斑,開始主要為區域性紅斑,也可為脫屑性紅色丘疹斑疹,常呈環形或弧形,可為大皰、糜爛、結,由於易被細菌及酵母菌所感染,出現壞死溶解性大皰狀斑疹。最初病變部位開始愈合時,愈合處留有色素沉著,病變可從一個部位移向另一個部位。其紅斑可發生於全身各部位,但以軀幹、下腹、腹股溝、臀部、會陰、下肢及面部的中1/3等部位較多見。病變自出現至愈合需1~2周。
95%以上的病人都有糖尿病癥狀,癥狀多較輕,往往經飲食控制或口服藥物即可得到控制;偶爾病情較重,需要大劑量胰島素才能控制。

胰高血糖素瘤檢查

1.實驗室檢查
(1)一般化驗檢查  低氨基酸血症,尿糖陽性、血糖升高或葡萄糖耐量下降,血沉增快、正細胞正血色素性貧血,胰頭部腫瘤十二指腸液中可發現瘤細胞。
(2)血漿胰高血糖素放射免疫測定  ①基礎測定  胰高血糖素多顯著增高,可超過1000pg/ml,為正常值5~10倍,口服或靜脈註入葡萄糖往往不能抑制胰高血糖素的分泌。②血漿胰高血糖素激發試驗  可使用胰腺α細胞促分泌劑,如精氨酸、丙氨酸。註射後血漿胰高血糖素增高,但此種反應也見於原發性或繼發性的胰島α細胞增生,故此試驗並非胰高血糖素瘤的特異性診斷方法。
2.其他輔助檢查
(1)鋇餐檢查及十二指腸低張造影  僅對胰頭部胰島細胞瘤的診斷有幫助,表現為十二指腸降段內側壁有所改變,但本病發生在胰頭部極少。有的病例出現空腸、迴腸的粗皺襞。
(2)腹腔動脈和胰動脈血管造影  對胰島細胞瘤的診斷可達70%以上,但不能明確腫瘤來自何種細胞。
(3)肝胰超聲掃描和CT掃描  可診斷胰的原發病竈及肝有否轉移病竈。
(4)腫瘤組織電子顯微鏡觀察  瘤細胞符合胰島α細胞的特點;瘤組織中含高濃度的胰高血糖素。

胰高血糖素瘤診斷

根據臨床表現,典型的特異性皮膚損害,在所有病例中均與糖尿病極為相似的體重減輕,舌炎及口角炎,腹瀉等,並結合實驗室及其他輔助檢查可以診斷。

胰高血糖素瘤鑒別診斷

胰高血糖素瘤有皮膚損害和血漿胰高血糖素水平增高,故凡具有皮膚損害及胰高血糖素水平增高的病例均應予以鑒別:
1.皮膚損害的疾病
(1)胰高血糖素瘤病人的皮膚損害是呈壞死溶解移行性紅斑改變:應與良性家族性天皰瘡、落葉性天皰瘡、瀰漫性膿皰性牛皮癬、中毒性表皮壞死溶解等病相鑒別。
(2)皮膚損害與腫瘤同時存在的病人,應與皮肌炎、黑色棘皮症、獲得性魚鱗癬等病鑒別。
2.血漿胰高血糖素增高的疾病
大幅度增高者只見於胰島α細胞瘤,但輕度增高者見於下列情況和疾病:食入蛋白質、饑餓、停用胰島素、酸中毒尿毒症、感染、劇烈運動、糖尿病、肝硬變、庫欣綜合徵肢端肥大症嗜鉻細胞瘤急性胰腺炎及接受腎上腺皮質激素治療等應與之鑒別。

胰高血糖素瘤併發症

少數患者有精神神經病變如痴獃視神經萎縮口吃眼球震顫共濟失調、反射異常等。

胰高血糖素瘤治療

1.皮膚損害的治療
對本病早期尚未表現出特異性皮膚病害,或尚未弄清診斷之前,可口服腎上腺皮質激素、土霉素、雙碘喹林或硫唑嘌呤等藥物緩解皮膚病變;近年來使用鋅劑及外用腎上腺皮質激素也能緩解皮膚病變,但對其他癥狀無效。
2.手術切除腫瘤
確定診斷後,應及時採用手術治療,有懷疑者亦應手術探查。腫瘤切除後癥狀可迅速改善,皮膚病變常於術後第2天顯著好轉,2周後可全面消失。較重的皮膚病變,融合性大皰也於術後3周可恢復正常。病人糖尿病經胰島素治療數天后即可愈,糖耐量恢復較晚,有報道3個月才恢復正常。
3.化學療法
對已有轉移的病例無法切除者或已切除原發病竈者,術後可用化學療法。

胰高血糖素瘤預後

本病生長緩慢,有報道惡性已有轉移者,行手術切除後可生存10年。