亞急性皮膚紅斑狼瘡

亞急性皮膚紅斑狼瘡概述

亞急性皮膚紅斑狼瘡(SCLE)又稱淺表性播散性狼瘡、亞急性播散性狼瘡、環狀紅斑、牛皮癬型狼瘡、播散性盞狀狼瘡等。本病皮損既與盤狀紅斑狼瘡不同,又與泛髮型瘢痕性盤狀狼瘡不同,其具有對稱性、淺表性、泛發性和無瘢痕形成的特征。

亞急性皮膚紅斑狼瘡病因

本病病因不明,患者家族中本病發生率明顯較高,家族成員中高γ球蛋白血症發病率亦較高,這提示本病發病與遺傳因素有關。在遺傳因素的基礎上,在某些外因(日光、紫外線照射)和內因(精神受刺激及心理嚴重障礙)的作用下,通過神經免疫內分泌網絡,導致自身組織細胞抗原性發生改變,最終發生自身免疫反應而致病。

亞急性皮膚紅斑狼瘡臨床表現

本病皮損為廣泛性、對稱性分佈,常累及肩關節、上肢伸側面、上背部和頸部。皮損開始為小紅斑性輕度脫屑性丘疹,兩個形狀相同的皮損可融合成一個較大的皮損。這種紅斑性丘疹可發展為錶面脫屑的丘疹鱗屑形皮損,也可向周圍擴散形成環狀皮疹,然後融合成多發性環狀外形。在環狀皮損中心常見有帶灰色的色素脫失、毛細血管擴張和淺表性鱗屑,其周圍繞以紅斑。這些皮損的邊緣偶爾出現小水泡。皮損消退後,仍然可有色素脫失和毛細血管擴張。色素脫失常持續數月而最後消失,毛細血管擴張可長期存在。本病為非瘢痕形成,其脫屑和毛囊栓形成較輕,持續時間較短,分佈較廣,皮損有融合的傾向,可形成較大的皮損區,其色素改變有時很突出。急性炎症消退後色素消失可持續數月,但不伴有真皮萎縮,為可逆性改變。半數以上病例有瀰漫性非瘢痕形成性脫髮。40%的病人可發生軟齶黏膜損害,這種改變在具有明顯系統性表現者尤為多見;少數病例出現網狀青斑周毛細血管改變;約1/5病例可發生盤狀紅斑狼瘡的瘢痕形成性皮損,這些皮損常位於頭皮,並且可發生在SCLE出現前許多年;幾乎所有的病人都有輕度的系統性表現,最常見的有關節痛、原因不明的發熱和全身不適。

亞急性皮膚紅斑狼瘡檢查

1.實驗室檢查
(1)血常規血沉  一般無貧血現象,可出現白細胞計數減少,血沉增快。
(2)尿常規  少數病人僅有輕度蛋白尿和血尿
2.其他輔助檢查
(1)免疫學檢查  多數病例的LE細胞和抗核抗體陽性,抗SSA、SSB抗體陽性。少數的病例有低滴度的抗dsDNA抗體陽性。多數病例ANA陽性,其中60%的病例在1:160以上。
(2)正常皮膚活檢  可於表皮-真皮交界處有免疫複合物沉著。

亞急性皮膚紅斑狼瘡診斷

根據本病皮損具有非固定性、淺表性、非瘢痕性以及惡化和緩解交替發生的特征,在臨床上即可基本確診。根據有關實驗室檢查,如ANA陽性,抗SSA、SSB抗體陽性,以及HLA-DR3或HLA-B8陽性,即可診斷為SCIE。

亞急性皮膚紅斑狼瘡鑒別診斷

需要鑒別的疾病基本同盤狀紅斑狼瘡,但需要排除與紅斑狼瘡相混淆的其他風濕病,如類風濕關節炎皮肌炎及混合結締組織病

亞急性皮膚紅斑狼瘡治療

緩解期的防治措施與盤狀狼瘡基本相同。一旦病情惡化,必須用激素、免疫抑製劑,其用藥方法及療程同系統性紅斑狼瘡,只是用藥劑量宜小。

亞急性皮膚紅斑狼瘡預後

本病無嚴重生命器官受累,預後較好。

亞急性皮膚紅斑狼瘡預防

1.避免飲酒和過度疲勞。
2.如對日光過敏,外出時面部可搽用防光劑等,避免在烈日下暴曬。
3.避免受涼、感冒或其他感染。