色素絨毛結節性滑膜炎

色素絨毛結節性滑膜炎概述

色素絨毛結節性滑膜炎(PVNS)比較少見,有絨毛型和結節型兩種。患者多青壯年男性。年齡多在20~40歲之間。本病好發於膝關節和踝關節,其次髖、跗間、腕、肘等關節,偶也見於滑囊和腱鞘。

色素絨毛結節性滑膜炎病因

本病可能是一種介乎炎症和良性腫瘤之間的滑膜疾病。其中絨毛型更近似炎症。動物實驗證明,向關節腔內多次重覆註入血液,即可產生與絨毛型同樣的病理改變。運動員因多次膝關節出血,也有可能產生類似改變。結節型者系由大量滑膜細胞構成,切除不徹底則易複發,故近似良性腫瘤。

色素絨毛結節性滑膜炎臨床表現

本病沒有明顯的全身癥狀,患者體溫不高,血沉不快,血象也無改變。局部癥狀在早期也較輕微,因此患者就診較晚,病期較長,一般病期以1~5年者最多,半數以上有外傷史。其主要癥狀為關節腫脹,疼痛多比較輕微,局部皮溫有時稍高,關節功能受限多不明顯。呈瀰漫性腫脹的關節,觸及增厚的滑膜呈海綿樣感覺,積液多的可觸及波動感。有時可觸到大小不等並稍能移動的結節。
膝關節受累時髕上囊及髕骨腫脹明顯,積液多的浮髕試驗陽性。增生的滑膜組織有時可穿破後關節囊而進入腘窩,並沿小腿後方肌間隙向下蔓延,產生深在的瀰漫性腫脹。踝關節受累者腫脹在內、外踝周圍最明顯。髖關節受累時腫脹多位於髖關節前方。
患肢都有輕度的肌肉萎縮。關節穿刺可抽出血性或咖啡色液體,這種關節液很特殊,具有診斷價值。

色素絨毛結節性滑膜炎檢查

1.X線平片
本病的X線平片徵象:包括關節腫脹和關節骨骼侵襲破壞。軟組織腫脹呈結節狀,密度較高;PVNS骨侵襲多自骨和軟骨交界處開始,故關節間隙一般保持正常。但關節積液量多時,關節間隙可增寬;繼發關節退變或關節軟骨遭受明顯侵襲時,關節間隙可狹窄。
2.CT檢查
斷面成像,具有較高的密度分辨力,在顯示關節腔內軟組織腫塊、關節積液及骨質侵襲方面明顯優於X線平片,對顯示骨缺損周圍的硬化緣也較X線平片敏感。
3.磁共振(MRI)
組織分辨率高,能顯示病變的全部形態、類型及組織成分。
4.實驗室檢查
在顯微鏡下絨毛錶面為數層滑膜細胞,其中心為少許纖維組織、擴張的毛細血管和少量炎性細胞。細胞內、外可見含鐵血黃素顆粒。結節由密集的滑膜細胞組成,胞漿少,胞膜不清楚,核染色較深。在密集的細胞中可見裂隙和乳頭。滑膜細胞之間偶見多核巨細胞和泡沫細胞。

色素絨毛結節性滑膜炎診斷

本病仔細分析臨床表現,結合關節液和X線片檢查,診斷一般無困難。

色素絨毛結節性滑膜炎治療

1.手術切除
手術切除比較徹底,對結節型病例尤為適宜。放射治療對絨毛型較好,對結節型療效不佳。瀰漫性病變應切除全部的滑膜組織,才能避免複發。
2.放射治療
術後再進行放射治療,也可達到治愈的目的。對於膝關節瀰漫性結節型病變則應剪斷膝叉韌帶及側副韌帶,將關節脫位後,再將前、後方的滑膜組織徹底切除,因結節型病變切除若不徹底,極易複發,而且有少數病例轉變為滑膜肉瘤者。對局限性病變,則僅切除局部的滑膜組織即可。